حالات طبية نادرة - الرجل الشجرة Treeman

ديدي كوساوا، أو كما يدعوه البعض الرجل الشجرة "Treeman" رجل إندونيسي بعمر 36 سنة، مصاب بالشكل الشديد والنادر جداً من مرض ثدن البشرة الثُّؤلولي Epidermodysplasia) (verruciformis، وهو مرض وراثي نادر، ينتقل بطريقة متنحّية*. يتجلّى الخلل الوراثي في طفرات تصيب الجينات EVER1 و EVER2 التي تساعد في تكوين المناعة المتواسطة بالخلايا** في الجسم.

ينتج عن هذا التأثير الوراثي تثبيطٌ مناعي في الجسم يجعله أكثر قابلية للإصابة بفيروسات الورم الحُلَيمي البشري HPV، التي تُعدّ المسبّب الأساسي للتظاهرات المرضية لمرض ثدن البشرة الثؤلولي.

يهاجم الفيروس الخلايا القرنية (Keratinocytes) المفرزة للكيراتين في الجلد ، مما يسبب اضطراباً في وظيفتها وتكاثرها. يبدأ المرض في الطفولة الباكرة بظهور حطاطات ولطخات على الجذع واليدين والقدمين والوجه، ويؤهّب بشدّة للإصابة بسرطانة حَرشَفِية الخلايا في الجلد (Squamous cell carcinoma).

قد يبدي المرض في حال النقص الشديد للمناعة شكلاً يشبه أغصان أشجار، تنمو من الأطراف أو من أماكن محدّدة من الجسم. ويبقى هذا الشكل شديد الندرة ويقتصر على عدد من الحالات في الأدب الطبي كحالة السيد كوساوا.

لايوجد علاج محدّد للحالة، وإنما يقتصر العلاج على تخفيف الأعراض.

الهوامش:

*الصفة الوراثية المتنحّية recessive: هي الصفة التي يتم التعبير عنها في النمط الظاهري للأبناء فقط في حال انتقال المورثة المسؤولة عنها من كلا الأبوين إلى الابن، بعكس الصفة السائدة dominant التي يكفي انتقال مورّثتها من أحد الأبوين لتظهر الصفة عند الابن.

**المناعة المتواسطة بالخلايا: هي المناعة التي لا تتضمّن الأضداد (antibodies)، وإنما تتضمن تفعيل كل من البلعميّات واللمفاويات التائية السامة للخلايا والخلايا القاتلة الطبيعية (NK) وتحرير السايتوكينات، كاستجابة لوجود المستضدّ (antigen).

المصادر: هنا

هنا