متلازمة عوز الريزوس RH

ما هي متلازمة عوز الريزوس؟

هي اضطرابٌ دمويٌّ تفقدُ فيه الكريّاتُ الحمراء لدى المريضِ جميعَ مستضدات الريزوس RH، حيث تحافظُ هذه المستضداتُ على سلامةِ الغشاءِ الخلويّ للكرياتِ الحمراءِ، لذلك يكونُ للكرياتِ التي تفتقدُ هذه الأضدادَ شكلاً غير طبيعيّ، وهناك نوعان لمتلازمةِ عوزِ عاملِ الريزوس:

1- النمطُ الاعتيادي: الذي يشملُ العديدَ من التغيراتِ (الطفرات) في جين RHAG

2-النمط الصامت: يحدثُ بسبب النسخِ غيرِ الفعالة من الجينات (الجينات الصامتة) في الموقع RH

ما تأثيرات عوز الريزوس؟

كنتيجةٍ لما سبقَ لا يُعبَّرُ عن أيّ مستضد لـ Rh على سطحِ الكريةِ الحمراءِ، مما يغيّر في شكلها وينقصُ من عمرها ويجعلُها أكثر قابليةً للعطبِ، مما يؤدي لفقرِ دمٍ انحلاليّ يكونُ عادةً خفيفَ الشدّة.

قد يخضع مرضى هذه المتلازمةِ لعمليةِ نقلِ الدمِ، مما يعرضهم لخطرِ حدوثِ ردودِ فعلٍ وخيمةٍ جرّاء هذه العمليةِ، وذلك لأنّ أجسادَهم تقومُ بإنتاجٙ أضدادَّ للعديدِ من مستضدات الـ RH وبالتالي لا يمكنهم الحصولُ على الدَّمِ إلا من قبلِ الأشخاصِ المصابين بالمتلازمة نفسها.

تعدّ المتلازمةُ مرضاً وراثياً ينتقلُ كصفةٍ وراثيّةٍ متنحيةٍ، وتختلفُ طريقةُ علاجِها من شخصٍ لآخر اعتماداً على شدّةِ فقرِ الدّمِ الانحلاليّ التي يتعرّضُ لها المريضُ.

ما هي أعراض هذه المتلازمة؟

تشملُ قائمةُ العلاماتِ والأعراضِ المذكورةُ في مصادرَ مختلفةٍ لمتلازمةِ عوز الريزوس مجموعة من الأعراض:

1- فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia

2- كثرة الكريات الحمراء الكروية Spherocytosis

3- كثرة الكريات المفوّهة Stomatocytosis

4-شكل غير طبيعي لخلية الدم الحمراء Abnormal red blood cell shape

5- وظيفة غير طبيعية لخلايا الدم الحمراء Abnormal red blood cell function

6- اليرقان Jaundice

7- خلايا الدم الحمراء الهشة Fragile red blood cells

8- زيادة الهيموجلوبين الجنيني Increased fetal hemoglobin

9- فرط بيليروبين الدم الغير مقترن Unconjugated hyperbilirubinemia

ما هي مضاعفات هذه المتلازمة؟

تشملُ مضاعفاتُ المتلازمةِ كلاً من فقر الدم الانحلاليّ، وكثرة الكرياتِ المفوهة، وكثرة الكريات الحمراء الكروية، وبسببِ تشابه المضاعفاتِ مع الأعراضِ كان من الصعب في الكثيرِ من الحالات التمييز بينهما.

المصدر:

هنا

هنا

هنا