بمَ كان هاوكنج مصاباً؟

توفِي اليوم الفيزيائيُّ الشّهير ستيفن هاوكنغ، كما تعلمون، متجاوزاً توقعاتِ الأطبّاء حولَ استمرارِ حياته بأكثرَ من نصفِ قرنٍ، بعد إصابته بالتّصلُّبِ الجانبيّ الضّموريّ، فما هو هذا المرض؟ وما هي أخطاره؟

التّصلّب الجانبيّ الضّموريّ أوAmyotrophic lateral sclerosis (ALS) : هو مرضٌ عصبيٌّ مُمِيتٌ، سريعُ الارتقاءِ، يهاجمُ خلايا الدّماغِ والنُّخَاعِ الشَّوْكيّ العصبيّة المسؤولة عن السّيطرةِ والتّحكُّم بالعضلاتِ  مثل: عضلاتِ الذّراع والسّاق والوجه. وينتمي هذا المرضُ لمجموعةٍ من الاضطرابات المعروفة بـ "أمراضِ الأعصابِ الحركيّةِ" والّتي تتميّزُ بانحلالِ الخلايا العصبيّةِ المُحَرّكةِ وتفسّخِها التّدريجي وبعدها موت هذه الخلايا.

كذلك يُدعى هذا المرض أيضاً بداء "لو غيهريغ" Lou Gehrig's disease.

1-      أسباب المرض:

حالةٌ من كل 10 حالاتٍ من الـ ALS هي نتيجة لخللٍ وراثيٍّ مثل: حدوثِ طفرة تُحدِثُ تغيّراً في صناعةِ جزيئاتِ الحمضِ النّوويِّ الرّيبيّ  RNA، أمّا باقي الحالات فسببها مجهولٌ.

تتخرَّبُ في هذا المرض الخلايا العصبيّة (العَصَبونات) أو تموت، ومن ثَمّ لا تستطيعُ هذه الخلايا أن تَنقل الرّسائلَ (السيّالات العصبيّة) إلى العضلات، و سيؤدّي هذا بدوره إلى ضعفٍ عضليٍّ وتقلّصات حزميّة( twitching ارتعاشاتٍ شديدة)، وعدم القدرة على تحريك الذّراعَين والسّاقَين وباقي أعضاء الجسم.

لا يوجد حتّى الآن علاجٌ شافٍ معروف للـ ALS، إلا أنَّ هناك دواءٌ يُدعى بـ "ريلوزول" Riluzole يساعدُ على إبطاءِ الأعراضِ ويُتيحُ للمريض العيشَ لمدَّةٍ أطول.

كما توجدُ علاجاتٌ أخرى للسّيطرةِ على الأعراضِ الأخرى :

• الباكلوفين Baclofen أو ( Diazepam المعروف بالفاليوم) للتّخفيف من التّشنُّجِ العضليِّ.

• تري هكسي فينيديل Trihexyphenidyl أو دواء الأميتريبتيلين  amitriptyline ؛ للمرضى الّذين يواجهون صعوبةً في بلع اللُّعاب.

• العلاجُ الفيزيائيُّ وإعادةُ التّأهيلِ واستخدامُ الكرسي المتحرِّك قد تكونُ ضروريّةً لمساعدةِ العضلاتِ في أداءِ وظائفها.

• الشّردقةُ شائعةً (حيث يدخل الطّعامُ أو الماء إلى الطّرقِ التّنفسيّةِ بدلاً من مروره إلى المريء)، ولذلك قد نضطرُّ عند بعض المرضى إلى إجراءِ تفميم للمعدة (فَغْرُ المَعِدَة)، أي إدخالُ أنبوبٍ إلى داخلِ المعدةِ عبر جدارِ البطنِ من أجلِ التّغذية.

• التّغذيةُ مهمةٌ جدّاً، إذ أن مرضى الـ ALS يميلونَ إلى خسارةِ وزنهم، كما أنَّ المرضَ بحدِّ ذاتِهِ يزيد من الحاجةِ للغذاءِ والسُّعرات الحراريّةِ، وفي نفسِ الوقت مشاكلُ البلعِ تجعلُ من التّغذيةِ أمراً صعباً.

• يمكن استخدامُ الأجهزةِ الّتي تساعد على التّنفّسِ (إذ أنَّ المرض يُصيبُ العضلاتِ التّنفسيّةِ ويجعلُ التّنفُّسَ أمراً صعباً أو مستحيلاً)، وهناك الأجهزةُ الّتي تُستخدَم في اللّيل فقط وهناك أجهزةُ التّهويةِ الآليةِ الّتي تُستخدَمُ بشكلٍ مستمٍّر.

سيفقدُ المرضى المصابون بـ ALS بالتّدريجِ قدرتَهم على أداءِ وظائفهم والعناية بأنفسهم، ويحدث الموتُ عادة خلال (3-5) سنواتٍ من التّشخيص. يعيشُ مريضٌ واحدٌ فقط من بين كلِّ 4 مرضى لأكثرَ من خمسِ سنواتٍ بعد التّشخيص.

المصادر

هنا 

هنا 

هنا