متلازمة ووتر هاوس - فريديريكسين

متلازمة ووترهاوس فريديريكسين Waterhouse-friderichsen syndrome؛ متلازمةٌ وصفت أول مرة في الأدب الطبي عام   ١٩١١بواسطة الطبيب ووتر هاوس، وعام ١٩١٨ بواسطة الطبيب فريديريكسين. وهي مجموعة من الأعراض التي تنجم عن نزف ثنائي الجانب في الغدتين الكظريتين تالٍ لإنتان دم؛ ممّا يؤدي إلى قصور في وظيفتهما.

لنفهم أكثر آلية المرض؛ يجب أولًا معرفة ما هي الغدة الكظرية وما وظيفتها:

تتوضع الغدتان الكظريتان على قطب الكليتين العلوي، وتفرزان عدة هرمونات؛ منها هرمون الكورتيزول، وهو الهرمون الرئيس في حالات الشدة كالإنتان.

لهرمون الكورتيزول وظائف عدة:

١- ينظم الاستقلاب.

٢- يخفف رد الفعل الالتهابي inflammation.

٣-ينظم الضغط الشرياني.

٤- يرفع سكر الدم.

٥- ينظم النوم.

تهدف  جميع التغييرات التي تحدث بوجود إنتان إلى الحفاظ على التوازن الهيموديناميكي في الجسم؛ إذ تهدف التبدلات الاستقلابية -وخاصة ارتفاع سكر الدم- إلى إعادة توجيه الغلوكوز إلى الخلايا المعتمدة على الإنسولين، في حين يهدف تأثير الكورتيزول في القلب إلى الحفاظ على فعاليةٍ وعائية طبيعية، ويكبح الكورتيزول مكونات الشلال الالتهابي كلّها تقريبًا.

ويحدث عن النزف في الغدتين الكظريتين في متلازمة ووترهاوس فريديريكسين ما يسمى بالأزمة الكظرية Adrenal crisis، وهي حالة مهددة للحياة؛ سببها إفراز غير كاف من الكورتيزول وتتظاهر بـ:

- تعب ووهن شديدين.

- ضغط شرياني شديد الانخفاض.

- تسرع شديد في النبض

- تخليط ذهني وغيبوبة.

ونجد أعراض نقص صوديوم ونقص السكر وفرط الأيوزينات.

ما هي الجراثيم المسببة لمتلازمة ووترهاوس فريديريكسين؟؟

غالبًا ما يعزى سبب هذه المتلازمة إلى إنتان دم صاعق بالمكورات السحائية Meningococci bacteria، ويميز الإصابة بالمكورات السحائية ظهورَ اندفاعات حمراء بنفسجية على الجلد لا تتحول إلى بيضاء عند ضغط الزجاج عليها، وهي علامة مهمّة جدًّا؛ إذ إنها تدل على إنتان دموي.

  وجد كارل فريديريكسين أن ٢٠% من أصل ٢٥٠ حالة كان سببها جراثيم أخرى؛ مثل العنقوديات المذهبة staphylococcus aureus والعصيات الزرق pseudomonas aeruginosa والمكورات الرئوية streptococcus pneumoniae والمكورات العقدية مجموعة group B streptococcus B.

هذا وقد رُصدت بعض الحالات التي سببتها المكورات البنية neisseria gonorrhoeae  والمستدميات النزلية haemophilus influenzae والأشريشيا الكولونية escherichia coli.

وقد تزايدت مؤخرًا التقارير التي تشير إلى خطورة العنقوديات المذهبة المقاومة للميتسللين المجتمعية MRSA؛ إذ نشرت ثلاث حالات لثلاثة أطفال توفوا نتيجة تدهور سريري متسارع إثر إنتان بالمكورات المذهبة مترافق مع ذات رئة نخرية وقصور جهازي متعدد، وأظهر تشريح الجثة لديهم نزفًا كظريًّا ثنائي الجانب، ونشرت عدة تقارير للإصابة بذات الرئة النخرية والأخماج الهيكلية متعددة البؤر والتهاب الصفاق النخري وإنتان الدم الشديد.

قد تعكس هذه الحالات جميعها الانتشار الوبائي للعنقوديات المذهبة المقاومة للمتسللين، وخاصة في المناطق التي تسيطر فيها الأخماج الجلدية وأخماج النسج الرخوة،  ولا تزال الفيزيولوجيا المرضية التي تحدث بها هذه الأمراض الشديدة غامضة بعض الشيء.

كيف تتظاهر هذه المتلازمة ؟؟

يكون للمتلازمة بدء حاد، وتتميز بظهور اندفاعات حبَرية وقصور قلب وفرط تخثر، بالإضافة إلى النزف الكظري.

ونجد أعراضًا ناتجة عن التكاثر الجرثومي الذي يتظاهر بـ:

- حرارة وعرواءات.

- آلام عضلية ومفصلية.

- صداع.

- إقياء.

ويسبب الإنتان بالجراثيم نزوفًا منتشرة بكامل الجسم تؤدي إلى:

- طفح معمم على الجسد كاملًا.

- التخثر المنتشر داخل الأوعية Disseminated intravascular coagulation الذي تتكون فيه خثرات تمنع التروية عن أنسجة الجسم.

- صدمة إنتانية.

كيف تُشخَّص هذه المتلازمة؟

يجب إجراء الاختبارات لتأكيد وجود الإنتان؛ فنجري تحاليل تعداد الدم الكامل واختبارات التخثر وزرع الدم، وعند الشك بخمج المكورات السحائية؛ نجري البزل القطني لأخذ عينات من السائل النخاعي الشوكي وزرعه، ونحلّل البول ونأخذ خزعة من الجلد ونجري  تلوين غرام Gram stain.

غالبًا ما تتظاهر هذه المتلازمة بتظاهرات إنتان الدم نفسها؛ مما يجعل تشخيصها صعبًا، ولذلك يجب إجراء  التحاليل الغدية عند الشك بوجود أزمة كظرية:

- الاختبار المحرض لل ACTH

- كورتيزول الدم

- سكر الدم

- بوتاسيوم وصوديوم الدم

- الدم Ph

كيف نعالج هذه المتلازمة ؟؟

هذه المتلازمة فتاكة ما لم يُجرى العلاج المناسب فور التشخيص، ولذلك يجب إعطاء الصادات للقضاء على الخمج الجرثومي، بالإضافة إلى تسريب الهيدروكورتيزون والفلودروكورتيزون بوصفها معالجًا معيضًا لفشل الغدة الكظرية، وإعطاء الأدوية الداعمة لعلاج الأعراض الأخرى.

المصادر:

1- هنا

2- هنا

3- هنا

4- هنا

5- هنا

6- هنا

7- هنا