داء كاسلمان ومتلازمة تافرو أول حالة مسجلة في سوريا

داء كاسلمان: هو مجموعة من الاضطرابات الصحية النادرة، وتتميز جميعها باحتوائها نموًّا زائدًا في خلايا الغدد اللمفاوية في الجسم. وعلى الرغم من أن لديها خصائص متماثلة تحت المجهر؛ ولكن تُظهر كل منها أعراضًا سريرية مختلفة. وقد سُمِّي داء كاسلمان كناية بـ بينجامين كاسلمان Benjamin Castleman؛ إذ إنه أول من وصَّف هذا المرض في خمسينيات القرن الماضي.

يمكن تصنيف الحالات هذه وفقًا لنمط تطور هذه العقد اللمفاوية؛ فقد تنمو في مكان وحيد (داء كاسلمان وحيد المركز)؛ وهو الشكل الأكثر شيوعًا من هذه الحالة. ويتمثَّل بعقد لمفاوية تظهر غالبًا في الصدر أو في البطن. وعند ظهور النوع الوحيد المركز عادة لا يشعر المصاب بأية علامات أو أعراض فارقة، وتُكتشف الغدة المتضخِّمة في هذه الحالات إما عن طريق الفحص السريري-الجسمي وإما صدفة (عن طريق التصوير) عند النظر إلى مشكلات صحية أخرى لا صلة لها بالحالة.

أما فيما يخصُّ النوع المتعدد المراكز فهو يُؤثِّر في العديد من الغدد اللمفاوية المنتشرة في الجسم، ويشيع حدوثه في مناطق الإبطين والرقبة والأربية والترقوة. وغالبًا ما تنطوي على هذا النوع أعراضٌ أكثر حِدَّة من وحيد المركز.

وتشمل هذه الأعراض:

الحمى وفقدان الوزن غير المقصود وحالات من التعرق الليلي والتعب والغثيان وتضخُّم في الكبد أو الطحال.

ويرتبط أيضًا تطور هذا النمط عادة بظهور فيروس نقص المناعة HIV وفيروس القوباء HHV-8 المجهول السبب الذي قد يؤدي إلى اختلال وظيفي في الأعضاء خصوصًا لدى الكلى والكبد بسبب عاصفة السيتوكين.

أدَّت زيادة المعلومات والبحوث عن النمط المتعدد المراكز حديثًا إلى تسليط الضوء على حالة فرعية جديدة تترابط بحدوثه تدعى متلازمة TAFRO؛ ويستند هذا الاسم إلى الأعراض التي يختبرها المريض المصاب؛ وتتمثل بـ:

انخفاض في عدد الصفائح الدموية والاستسقاء (وهو تورُّم الجلد بسبب تراكم السوائل) والحمى وتليُّف النِّقي (وهو زيادة في تندب نخاع العظم في الجسم) وأخيرًا ضخامة الأعضاء.

وقد وصِّفت متلازمة تافرو أول مرة عام ٢٠١٠، وكانت أغلب الحالات المرضية المعنية في اليابان إلى جانب ظهور حالة واحدة في أوروبا وحالتين في أمريكا.

وظهرت لاحقًا أول حالة مسجلة في سورية لداء كاسلمان مصاحبًا بمتلازمة تافرو، وتُؤكِّد من صحة تشخيص كاسلمان بواسطة خزعة أُخذت من العقدة اللمفاوية فوق الترقوة، إضافة إلى ظهور فيروس نقص المناعة البشرية وHHV-8. عرض المريض أيضًا أربعة أعراض فقط تدلُّ على تشخيص تافرو غاب منها تليُّف النِّقي، وتوافقت هذه الأعراض مع الحالات الموصوفة سابقًا في اليابان.

وعلى الرغم من أن العديد من مميزات تافرو النسيجية تُمثِّل تلك من كاسلمان المتعدد المراكز إلا أن بعض حالات تافرو المدروسة لم تحتوِ أيَّ اعتلال ملحوظ الحجم في العقد اللمفاوية، إضافة إلى وجود اختلافات بين العديد من نتائج الحالتين السريرية والمخبرية.

عُولِج بعضُ المرضى -مع متلازمة تافرو- بنجاح في حين ظهور بعض الحالات الأخرى المضادة للعلاج نفسه التي أودت إلى الموت. لا يزال مبكرًا التأكيد تمامًا ما إذا كانت تافرو ببساطة هي الحالة الفرعية الأخطر لداء كاسلمان المتعدد المراكز أم أن هنالك تداخل بين الحالتين المرضيتين. ويُفسر هذا اختلاف الطرائق العلاجية الناجحة؛ إذ إن معايير تشخيص متلازمة تافرو متغيرة، ولا تزال الفيزيولوجيا المرضية غيرَ واضحة؛ لهذا تنصُّ الحاجة على إجراء المزيد من الأبحاث عن المتلازمة مع الأخذ في الحسبان أن انتشارها قد يكون عالميًّا.

المصادر: 

هنا

هنا

هنا

هنا

هنا