يوم الناعور العالمي Hemophilia ٢٠١٩

يحتفل العالمُ اليوم في السابع عشر من شهر نيسان/أبريل بيوم الناعور العالمي Haemophilia؛ إذ أطلقه اتحاد الناعور العالمي (WFH) أول مرة عام ١٩٨٩، ووقع الاختيار على اليوم السابع عشر من نيسان تكريمًا لمؤسس الاتحاد العالمي للناعور فرانك شنابل Frank Schnabel نسبةً إلى تاريخ عيد ميلاده.

وتتجلى أهمية هذا اليوم في زيادة الوعي بمرض الناعور وغيره من اضطرابات النزف الموروثة، فيمكن عن طريق نشر الوعي تحقيق التشخيص الأفضل مع توفير الرعاية الصحية للملايين الذين لا يزالون دون علاج بهدف الحد من أخطار هذا المرض التي قد تكون مميتة؛ إذ يوجد تباينٌ هائلٌ في مستوى الرعاية المُقدَّمة للمرضى الذين يعانون اضطرابات النزيف في أنحاء العالم.

وعادةً ما يكون الناعور اضطرابًا نزفيًّا وراثيًّا مرتبطًا بالصبغي X؛ مما يسبب عدم تخثر الدم على نحو صحيح؛ إذ ينخفض أو ينعدم لديهم مستوى العامل الثامن VIII من عوامل التخثر الموجودة في الدم فيدعى حينها بالناعور من النمط A، أو ينعدم العامل التاسع IX فيدعى بالناعور من النمط B. ولكن؛ لما كان الذكور يمتلكون نسخة واحدة من الصبغي X مقابل نسخة من الصبغي Y؛ فيكفي إصابة صبغي X وحيد -الحامل للجين الطافرة التي ترمّز أحد عوامل التخثر ٨ أو ٩- لظهور الإصابة لدى الذكور. في حين قد يساعد وجود نسختين من الصبغي X لدى الإناث على عدم ظهور المرض على نحو صريح على الرغم من كونها حاملة للمرض؛ أي أحد الصبغيين X طافرًا لكن الآخر سليم؛ مما يجعل ظهور الإصابة بالناعور لدى الإناث نادرة الحدوث فهي تتطلب إصابة نسختَي الصبغي X معًا.

ولكن في حالاتٍ نادرة؛ من الممكن أن يصاب البعض بالناعور على نحو مُكتسَب؛ إذ تشمل غالبية هذه الحالات أشخاصًا في منتصف العمر أو كبارًا في السن أو شابات خضعن مؤخرًا للولادة أو أُصِبنَ في مراحل حملهنّ المتأخرة، وفي مثل هذه الحالات غالبًا ما يُشفى الذين يعانون الناعور باتباع العلاج المناسب.

أما أبرز أعراض الناعور وعلاماته فتتمثل في:

- نزيف داخل المفاصل.

- نزيف وتكدم في الجلد والعضلات والأنسجة الرخوة.

- نزيف الفم واللثة.

- النزيف التالي لأي عمل جراحي أو الوخز بالإبر.

- ظهور الدم في البول أو البراز.

- نزيف أنفي متكرر صعب الإيقاف.

- النزيف في رأس الرضيع الذي يتلو الولادة العسيرة.

وإن الطريقة الأمثل لعلاج الناعور هي تعويض عامل تخثر الدم المفقود، فالحصول على الرعاية الصحية المناسبة و اتباع العلاج المناسب في الوقت المناسب يقيان من معظم حوادث النزيف ويساهمان في الحد من عواقبه الخطيرة.

المصادر:

١- هنا

٢-هنا

٣- هنا