فرفرية نقص الصفيحات المناعي (الجزء الثاني)

يجب أن نذكر في البداية أن الشخص المصاب قد ينخفض عدد الصفيحات لديه إلى ما دون 20 ألف صفيحة/ميكروليتر، والعدد الطبيعي للصفيحات هو ما بين 150 ألف إلى 450 ألف صفيحة لكل ميكروليتر من الدم، ويصبح الشخص معرض على نحو أعظم للنزف إذا ما انخفض عدد الصفيحات إلى ما دون 10 ألف/ميكروليتر، وهنا قد يحدث النزف دون تعرض الشخص لأية أذية أو رضٍّ.

خطوات العلاج:

الأطفال: يتحسنون تلقائيًّا دون علاج.  

البالغون: في الحالات الخفيفة (أي عند هبوط عدد الصفيحات دون وجود أعراض مرافقة) نكتفي بالمراقبة فقط.

عند ظهور الأعراض نبدأ بالعلاج كالآتي: ذكرت المصادر جميعها العلاج نفسه، ولكن وُضِّحت الاختلافات بوضع رقم المصدر عنها.

- الخط الأول: الستيروئيدات القشرية Corticosteroids، مثل: dexamethasone، وprednisone. يرتفع هنا عدد صفيحاتك بعد أسبوعين من العلاج وخاصة بجرعة كبيرة من dexamethasone.

تجدر الإشارة إلى أنه يوجد بعض التأثيرات لـ prednisone خاصة إذا استُخدم فترة طويلة أو حتى بعد فترة قصيرة؛ وهي: اضطرابات معدية، سرعة الانفعال، مشكلات في النوم، زيادة في الوزن، انتفاخ في الخدين، كثرة التبول، انخفاض كثافة العظام، ظهور حب الشباب، عيب آخر وهو الأهم فقد ينخفض عدد الصفيحات الدموية بمجرد إيقافه.

- الغلوبيولين المناعي الوريدي (IVIG): إذا لم تتحسن على العلاج بالستيروئيدات القشرية أو عادت الصفيحات إلى الانخفاض بمجرد إيقافه، أو في حال عدم تحمل المريض العلاج بالستيروئيدات؛ سنلجأ إلى إعطاء الغلوبيولينات المناعية ويُجرى تسريبها وريديًّا عدة ساعات في اليوم مدة 1 إلى 5 أيام. يُؤخذ الغلوبيولين المناعي عند الحاجة إلى رفع عدد الصفيحات بسرعة مثل الحاجة إلى التحضير للعمل الجراحي.

ميزة هذا العقار هو أنه سيرفع عدد الصفيحات بسرعة كبيرة، ولكن يوجد له آثار جانبية أيضًا (الإقياء، الغثيان، الصداع، الحمى، القشعريرة).

- الجراحة: إذا لم تتحسن على الأدوية السابقة ستدخل جراحيًّا عن طريق استئصال الطحال لأنه هو العضو الذي تُدمَّر الصفيحات فيه، ومن النادر أن نلجأ لاستئصال الطحال عند الأطفال.

بعد استئصال الطحال يزداد عدد الصفيحات الدموية، وقد يُصاب الشخص بأخماج مُهدِّدة للحياة، وخاصة في الأشهر الثلاثة الأولى التالية لاستئصال الطحال. ويُوصى المريض بأخذ اللقاحات الآتية للوقاية من حدوث الأخماج السابقة: لقاح المكورات الرئوية PN23، ولقاح المكورات السحائية MCC، ولقاح المستدميات النزلية بـ Haemophilus influenza b.

- لم يثبت أية فائدة من نقل الصفيحات platelet transfusion، وأغلب الإرشادات المنشورة تنصح بعدم نقل الصفيحات إلى مرضى الـ ITP إلا في حالات محدودة جدًّا كالنزف المُهدِّد للحياة، أو وجود إجراء جراحي عاجل متزامن مع نقص الصفيحات المناعي.

- Rituximab: دواء بيولوجي مناعي (عبارة عن علاج يهدف إلى تعزيز قدرة الجهاز المناعي على محاربة الأمراض). وهذا الدواء موجَّه ضدَّ جزيء الـ CD20 الموجود على سطح الخلايا اللمفاوية البائية B lymphocytes؛ وهي الخلايا المسؤولة عن إنتاج الأضداد التي تُهاجم الصفيحات وتدمرها. ونستخدمه عادة للحالات الشديدة والحالات التي يكون فيها استئصال الطحال غير مستطب، أو في الحالات التي أُجري فيها استئصال الطحال لكن عدد الصفيحات لا يزال منخفضًا.

تأثيراته الجانبية: ضعف الجهاز المناعي، التهاب حلق، صداع، حمى وقشعريرة، ضعف عام.

- Rho غلوبيولين مناعي: هو علاج وريدي بديل من (ivig)، ويستخدم عند الأشخاص الإيجابيِّي العامل الريزوس.

عامل الريزوس (rh factor): هو مستضد موجود على سطح الكرية الحمراء الذي إما أن يكون موجبًا أو سالبًا، وهو شرط من شروط عملية نقل الدم؛ إذ يتبرع الشخص الموجب الريزوس للموجب فقط، في حين أن السالب الريزوس يعطي الشخص الموجب أو السالب.

- إذا لم تتحسن على الرغم من العلاج السابق ولا يزال لديك مشكلات نزفية يُجرى الانتقال إلى مجموعة ثانية من الخطوات العلاجية:

- إعطاء منبهات مستقبلات الترمبوبويتين Thrombopoietine: هي عوامل نمو الصفيحات الدموية، يحدث التحسن على هذه الأدوية لكن عن طريق تناولها فترة طويلة. ويوجد شكلان منه (eltrombopag، وromiplostim). ويوجد دواء جديد يدعى fostamatinib يستخدم عند البالغين الذين لديهم فرفرية نقص صفيحات مزمنة ولم يستجيبوا لأي علاج، ويُؤخد حبوبًا مرتين في اليوم.  

- مُثبِّطات المناعة immunosuppressants: مثل azathioprine، وcyclosporine ، وmycophenolate.

- الأندروجينات (هرمونات تساعد على نمو وظيفة الأعضاء التناسلية الذكورية)، ولا تعطى للنساء لأنها تسبب الشعرانية.

Vinca alkaloids: مثل vinblastine، وvincristine، وCytoxan.

وفي النهاية للاطلاع على الجزء الأول من هذا المقال يمكنكم العودة إلى الرابط الآتي:هنا

المصادر:

3-هنا