متلازمة شيرغ ستراوس

متلازمة شيرغ ستراوس هي اضطراب نادر يتميّز بالتجمّع غير الطبيعي لبعض خلايا الدم البيضاء والتهاب الأوعية الدموية؛ مما يحد من تدفق الدم إلى الأعضاء والأنسجة، فيؤدي أحيانًا إلى الإضرار بها على نحو دائم. وأيضًا يتَّسم هذا الاضطراب بظهور آفات عقيدية التهابية تُسمى الأورام الحبيبية.

يُعدُّ الربو العلامة الأكثر شيوعًا لهذه المتلازمة، ثم إن معظم الأفراد المصابين لديهم سوابق تحسسية .

مراحل المتلازمة: تُقسم إلى ثلاث مراحل قد تحدث أو لا تحدث بالتتابع، ثم إنه ليس بالضرورة أن يمرَّ المصابون بجميع المراحل:

1- مرحلة الحساسية: يُطلق عليها اسم المرحلة البادرية؛ أي إنها تحدث في بداية المرض، وتتميز بتفاعلات الحساسية المختلفة: الربو إذا لم تكن تعانيه مسبقًا. أما إذا كانت تعانيه فستتفاقم الأعراض و تزداد سوءًا، حمى القش (التهاب الأنف التحسسي) وهي حالة شائعة يحدث فيها التهاب تحسسي في غشاء الأنف المخاطي؛ مما يؤدي إلى سيلان الأنف والعطاس والحكة،  قد تحدث في بعض الحالات نوبات من التهاب الجيوب الأنفية، وقد يتسبب الالتهاب المزمن بنمو زوائد حميدة صغيرة (بوليبات) داخل الأنف.

قد تستمر هذه المرحلة من أشهر إلى عدة سنوات، ويمكن أن تسبق الأعراض التنفسية التهاب الأوعية الدموية مدةً قد تتراوح من ستة أشهر إلى عقدين من الزمن.

2- المرحلة الحمضية: تتميز بتراكم الحمضات -وهي نوع معين من كريات الدم البيضاء تُنتَج استجابةَ للحساسية- في الأنسجة وخاصة الرئتين والجهاز الهضمي والجلد، وتشمل أعراض هذه المرحلة: فقدان الوزن والشهية، الحمى، التعرق الليلي، ألم في المفاصل، الربو، سعال، ألم في البطن. 

3- المرحلة الوعائية: تتميز بالتهاب واسع لمختلف الأوعية الدموية، وقد يسبب الالتهاب تضيق الأوعية؛ مما يبطِئ تدفق الدم إلى مختلف أعضاء الجسم، إضافة إلى ذلك فمن الممكن أن تصبح الأوعية الدموية الملتهبة هشة فيحدث تمزق ونزيف في الأنسجة المحيطة، وقد تلاحظ أعراض مثل: ضعف وتعب، تورم الغدد اللمفاوية، القروح الجلدية، تورم المفاصل، ألم أو تنميل ووخز في اليدين والقدمين، الإسهال والغثيان والإقياء، دم في البول أو البراز.

الأسباب: 

السبب الدقيق غير معروف، من المحتمل أن يكون فرط استجابة الجهاز المناعي الناتجة عن مزيج من الجينات والعوامل البيئية؛ إذ يؤدي الجهاز المناعي ردَّ فعلٍ زائد ويستهدف الأنسجة السليمة مما يسبب التهابًا واسع النطاق. 

وفي بعض الحالات ارتبطت المتلازمة باستخدام دواء zafirlukast؛ وهو دواء أجريت الموافقة عليه في عام 1996 للوقاية من الربو وعلاجه، ولكن عام 1997 أصدرت إدارة الغذاء والدواء تقريرًا يُفيد بأن ستة أفراد مصابين بالربو أُصيبوا بمتلازمة شيرغ ستراوس في أثناء تلقيهم هذا العلاج.

تُصيب المتلازمة الذكور والإناث بنسب متساوية، ولكن بعض التقارير تشير إلى إصابة الذكور بنسبة أكبر بقليل، ويمكن أن تصيب الأفراد في أي عمر. ولكن تحدث معظم الحالات في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و50 عامًا.

المضاعفات:

1- اعتلال الأعصاب المحيطية، ومسببًا الشعور بوخز أو حرق أو ألم في اليدين والقدمين.

2-  الندوب التي تتركها التقرحات.

3- التهاب التامور. 

4- التهاب عضلة القلب.

5- مشكلات في الكلى؛ مما يؤدي إلى تراكم الفضلات في مجرى الدم.

التشخيص:

لا يوجد اختبار محدد، ولكن لتسهيل التشخيص؛ وضعت الكلية الأمريكية للأمراض الرثوية 6 معايير للتعرف إلى متلازمة شيرغ ستراوس، ويوضع التشخيص إذا كان لدى الشخص أربعة من المعايير الستة الآتية:

1- الربو.

2- عدد الحمضات أكثر من الطبيعي؛ إذ تشكّل الحمضات عادة ما بين 1 -3٪‏ من مجمل كريات الدم البيضاء، وتُعدُّ النسبة الأكبر من 10٪‏ مرتفعة على ننحو غير طبيعي ومؤشرًا قويًّا للإصابة.

3- اعتلال الأعصاب المفرد أو المتعدد.

4- الارتشاحات الرئوية المهاجرة من مكان إلى آخر في صورة الصدر بالأشعة السينية.

5- مشكلات في الجيوب الأنفية.

6- وجود الحمضات خارج الأوعية الدموية.

ومن المحتمل أن يطلب طبيبك العديد من الاختبارات؛ منها:

1- تحاليل الدم: عندما يهاجم الجهاز المناعي خلايا الجسم نفسه، فإنّه يشكل بروتينات تسمى الأجسام المضادة الذاتية، ويُمكن أيضًا معرفة تعداد الحمضات.

2- التصوير الشعاعي:الأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب CT والتصوير بالرنين المغناطيسي MRI التي تُظهر وجود شذوذات في الرئتين والجيوب الأنفية.

3- خزعة من الأنسجة المصابة لتأكيد أو استبعاد وجود التهاب الأوعية الدموية. 

العلاج:

لا يوجد علاج ولكن بعض الأدوية قد تساعد على التحسين من الأعراض؛ وتشمل الأدوية المستخدمة:

1- الستيروئيدات القشرية: Prednisone وهو أكثر الأدوية المُوصوفة شيوعًا، ولكن نظرًا إلى أن جرعات عالية منه يمكن أن تسبب آثارًا جانبية مهمة؛ فيُخفض الطبيبُ الجرعة تدريجيًّا حتى تأخذ أقل كمية من شأنها أن تتحكم بالأعراض.

2- الأدوية المثبطة للمناعة: لدى الأشخاص الذين يعانون أعراضًا خفيفة قد تكون الستيروئيدات القشرية وحدها كافيةً، ولكن بعض الاشخاص قد يحتاجون إلى دواء آخر مثبط للمناعة، مثل سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide لتخفيف استجابة الجهاز المناعي على نحو أكبر.

3- الغلوبيولين المناعي: يُعطى الغلوبيولين المناعي للأشخاص الذين لم يستجيبوا للعلاجات الأخرى.

4- الأدوية البيولوجية: يبدو أن الأدوية مثل ريتوكسيماب rituximab التي تعدل استجابة الجهاز المناعي، تُحسِّن الأعراض وتقلل من عدد الحمضات.

 في معظم الأحيان سوف تختفي الأعراض مع العلاج، وبالطبع تميل أفضل النتائج إلى الحدوث عندما تعرف الكثير عن الحالة وتبدأ العلاج بأسرع وقت ممكن.

المصادر:

1- هنا

2- هنا

3- هنا