متلازمة كاساباك – ميريت

عام 1940؛ سجل المختصَّان كاساباك Kasabach وميريت Merritt حالةً أُظهر فيها ارتباط فُرفُريّة قليلة الصفيحات مع ورم وعائي شعيري متضخم، وبذلك أصبح المصطلح متلازِمة كاساباك – ميريت (Kasabach-Merritt Syndrome) يُستخدم منذ ذلك الحين لوصف حالة نادرة تتميز بقلة الصفيحات الشديدة وورم وعائي متضخم واعتلال خثرِيّ يُرافق قلةَ الصفيحات في معظم الحالات. 

من المهم معرفة أن الأورام الوعائية الظاهرة في سن صغيرة لا تُشخَّص على أنها متلازمة كاساباك – ميريت في معظم الحالات لأنها لا ترتبط باعتلال خثرِيّ وقلة الصفيحات، وعادةً لا تظهر هذه الأورام الحميدة عند الولادة وهي تنمو على مدى فترة تتراوح من 4 أشهر إلى 6 أشهر ثم تتلاشى، وعلى عكس الأورام الوعائية الشعرية الحقيقية التي تتراجع في مرحلة الطفولة؛ فإن الآفات الصادرة عن متلازمة كاساباك – ميريت هي أورام وعائية لا تتراجع.

نادرًا ما تُهدِّد الأورامُ الوعائيةُ الجلديةُ حياةَ المريض وخاصةً في الطفولة ما لم تتطور إلى متلازمة كاساباك - ميريت، وهي التي يكون فيها النزيف -الذي لا يمكن السيطرة عليه- سبب الوفاة عادة. بسبب ندرة هذا المرض لم يُبلغ إلا عن 200 حالة في الأبحاث الطبية منذ الحالة الأولى عام 1940 حتى عام 2012، وقد وقعت 80٪ من هذه الحالات في السنة الأولى من الحياة. 

الأعراض:

• آفة وعائية بدائية، وتتصف بأنها صلبة وجاسية وفُرفُريّة، وعادة ما تكون موجودة عند الأطفال الصغار. 

• مناطق الحبرات Petechiae (نقط حمراء صغيرة) حول الآفة أو في أماكن أخرى في الجسم. 

• الكدمات والنزيف التلقائي الذي لا يمكن السيطرة عليه في كثير من الأحيان. 

• قدرة الآفة على الارتشاح عبر الأنسجة وتضخمها. 

 الأسباب:

سبب متلازمة Kasabach-Merritt غير واضح تمامًا، ومع ذلك يُعتقد أن المرض يحدث نتيجة استهلاك أو حبس الصفائح الدموية عن طريق التخثر داخل الافة intralesional thrombosis، وإن الاستهلاك المستمر لهذه الصفائح الدموية وعوامل التخثر إلى جانب بَدء انحلال الفبرين يؤدي في النهاية إلى نزيف داخل الافة الذي يظهر على هيئة تضخم سريع للورم الوعائي، وعادة ما تكون هذه الأورام أو الآفات سطحية ولكنها قد تشمل أعضاء داخلية مثل الكبد أو الطحال، وتتكون الأورام عادة من خلايا بطانية (خلايا مغزلية) غير طبيعية مع بعض التشوه اللمفاوي. 

العلاج:

الهدف من العلاج يتضمن إزالة الورم وعلاج اعتلال تخثر الدم المهدد للحياة. هناك العديد من مسارات الرعاية المختلفة التي يمكن اتباعها لعلاج متلازمة Kasabach-Merritt ولا يوجد حاليًّا توافق في الآراء بشأن إرشادات العلاج عامةً. تشمل المسارات الموصى بها في علاج هذه المتلازمة: الجراحة،  والسترويدات، والانصمام، والعلاج الكيميائي، والإنترفيرون. 

الجراحة: هي طريقة شائعة يمكن استخدامها للآفات الجلدية المفردة في المناطق غير الحيوية وللآفات في الطحال أو الكبد، وإذا كان من الممكن تقليص الورم أو الآفة قبل العمل الجراحي؛ يصبح الاستئصال أقل خطورة.

استخدام الستيرويدات القشرية: كان علاجًا تقليديًّا من الدرجة الأولى للمتلازمة عندما لا يكون الاستئصال الجراحي ممكنًا، يتفق العديد من الباحثين على أن معظم المرضى الذين يعانون المتلازمة يستجيبون جيدًا للستيرويدات في غضون بضعة أيام ومع ذلك قد لا يستجيب البعض وهذه الحالات في غالب الأحيان تطلب جرعات أعلى، ولكن في حالة عدم استجابة المريض للعلاج في أثناء أسبوع أو أسبوعين يجب أن يُجرى بَدء علاج بديل.

الانصمام أو الانسداد الوعائي: هو شكل آخر من أشكال العلاج التي يمكن استخدامها من قبل مُختصي الأشعة التداخلية لمعالجة الآفات ذات الأوعية المغذية التي يمكن اكتشافها بسهولة. هو عمومًا علاج معترف به للتعامل مع النزيف ويعتمد على إيقاف جريان الدم للآفة عن طريق سد الأوعية. 

العلاج الكيميائي: هو علاج منطقي ضد الأورام السريعة التضخم مع تولد أوعية جديدة فيها. إن العوامل العلاجية الكيميائية المستخدمة تشمل الفينكريستين vincristine والأنتومينيسين antinomycin.

لقد لوحظ لدى العديد من غير المستجيبين للستيرويد تحسينات جذرية بعد طريق تلقي فينكريستين بجرعة 1-2 مغ/م2، علاوة على ذلك؛ أظهرت دراسة حديثة أن العلاج مع فينكريستين في غضون ستة أسابيع مع الاستئصال الجراحي قد يكون الأفضل في حالات معينة. 

الإنترفيرون ألفا: هو عامل مضاد للانقسام أثبت نجاحه في العديد من عدم المستجيبين للستيرويدات، وينصح بعضُ الباحثين باستخدام الإنترفيرون ألفا عندما يفشل علاج الستيرويد، وينصح آخرون باستخدام مزيج من هذا العلاج وخيارات العلاج الأخرى. 

استخدام بروبرانولول propranolol: أظهر كثيرًا من الوعود مؤخرًا في علاج متلازمة كاساباك - ميريت، وفي الحقيقة؛ أصبح بروبرانولول -في أقل من عامين- العلاجَ الأولَ لبعض الأورام الوعائية، فعلى سبيل المثال أبلغت دراسة لحالة عام 2012 عن أربع حالات من متلازمة كاساباك - ميريت التي عُولجت جيدًا بمزيج متفاوت من الستيرويدات والبروبرانولول والفينكريستين. 

وأخيرًا؛ تتمثل وظيفة المتخصصين في العثور على العلاج المناسب في تحليل الفوائد والمخاطر لكل حالة فردية من متلازمة كاساباك - ميريت التي عادة ما تتضمن مزيجًا من خيارات العلاج المذكورة سابقًا.

المصادر:

1- هنا

2- هنا

3- هنا

4- هنا

5- هنا