الهيموفيليا المكتسبة Acquired Hemophilia

الهيموفيليا المكتسبة (Acquired Hemophilia) هي اضطراب نزفي ذاتي خطير(1) ونادر(2) يؤثر على عملية التخثر في الجسم، وعلى الرغم من أن هذه الحالة قد تُصيب كل الأعمار، فإنها تُصيب كبار السن بنسبةٍ أكبر، إذ يُقدَّر متوسط عمر الأشخاص الذين تُشخص إصابتهم بها بين 60 و67 عامًا(1)، بالإضافة إلى ذلك فهي تُصيب المرضى الذين لديهم تاريخ شخصي وعائلي سلبي تجاه الأمراض النزفية، ولكن 50% من الحالات(2) تكون مجهولة السبب.

وعادةً ما تحدث اضطرابات التخثر الذاتية عندما يهاجم الجهاز المناعي للجسم الخلايا والأنسجة السليمة(2) بطريقةٍ خاطئة، ويُعزى سبب الاضطراب الذاتي في الهيموفيليا المكتسبة إلى الأجسام الذاتية الموجهة ضد عوامل التخثر، ولاسيَّما عامل التخثر الثامن، مما يؤدي إلى تثبيطه، وينتج عن ذلك نزف غير طبيعي في العضلات والجلد والأنسجة الرخوة، وقد يحدث أثناء الجراحة أو عقب الصدمات(3).

وعلى الرغم من اختلاف الأعراض من شخص لآخر، فإن حوالي 80 إلى 99% من المصابين يعانون أعراض مشتركة، منها: فقر الدم، وانخفاض خضاب الدم HB، ونقص نشاط عامل التخثر الثامن، وتطاول زمن الترومبوبلاستين الجزئي، ونزف تحت الجلد(1)؛ وقد تتضمن حالات من التهاب الأنف، وكدمات في مختلف أنحاء الجسم، ووجود دم في البول، وحدوث نزف معوي.

وقد تختلف حدة النزف من شخص لآخر، ويحدث النزف على شكل نوبة مفاجئة لدى ثلث المرضى، ويُعد النزف تحت الجلد المظهر الأشيع يليه النيف العضلي، والنزف المعوي، والنزف التناسلي، ونزف الجمجمة الذي يحدث نادرًا وقد يكون مميتًا، وقد يحدث نزف شديد في الأعضاء التناسلية لدى الحوامل، ولاسيَّما بعد الولادة (فترة ما بعد الولادة).

وتُشخص الهيموفيليا المكتسبة عبر الصورة السريرية، ويتأكد الطبيب من التشخيص من خلال اختبارات وتحاليل الدم، ويُشتبه فيها عند المرضى الذين يعانون مؤخرًا من نزف غير طبيعي وتطاول معزول لزمن الثرومبوبلاستين الجزئي، وخاصةً لدى المسنات والحوامل وفي فترة ما بعد الولادة.

وتختلف الإجراءات العلاجية والتداخلات المحتملة حسب عدة عوامل بما في ذلك الأعراض المحددة الموجودة، وسير الأعراض، والسبب الكامن، والعمر والصحة العامة، وفي حال اتخاذ الأطباء للقرارات بشأن التدخلات العلاجية المحتملة يتعين عليهم التشاور مع المريض و/أو الوالدين بناءً على حالته، وإجراء مناقشة مستفيضة للفوائد والمخاطر المحتملة، بما في ذلك الآثار الجانبية والآثار الطويلة الأمد. وتعتمد مبادئ العلاج على الأهداف التالية: السيطرة على النزف والوقاية منه، والقضاء على السبب وعلاج المرض الأساسي(2).

المصادر: