رباعي فالو Tetralogy of Fallot

رباعي فالو هو عيب خلقي يؤثر في تدفق الدم الطبيعي عبر القلب، ويحدث ذلك عندما لا يتشكّل قلب الطفل على نحو صحيح في أثناء نمو الطفل في رحم الأم خلال الحمل.

يتكون رباعي فالو من العيوب الأربعة الآتية:

1. ثقب في الجدار بين البطينين، وتُسمى هذه الحالة "عيب الحاجز البطيني" أيضًا.
2. تضيق الصمام الرئوي والشريان الرئوي الرئيسي.
3. تضخم الصمام الأبهري؛ إذ يبدو كأنّه ينفتح من كلا البطينين، وليس من البطين الأيسر فقط كما هو الحال في القلب الطبيعي، وفي هذا العيب يتوضع الصمام الأبهري مباشرةً فوق عيب الحاجز البطيني.
4. يكون الجدار العضلي للبطين الأيمن أكثر سماكةً من المعتاد، وهذا ما يسمى "التضخم البطيني" أيضًا.

المسببات:

إنّ السبب الدقيق لرباعي فالو غير معروف، وعلى الرغم من ذلك؛ تشير بعض الدراسات إلى أن الاضطراب قد يكون بسبب تفاعل عدة عوامل وراثية و/ أو بيئية (أي إنه متعدد العوامل)؛ فقد ارتبط حدوثه بمرض السكري غير المُعالَج لدى الأم، وتناول الأمهات لحمض الريتينوئيك، وبيلة الفينيل كيتون، والتشوهات الصبغية (تثلث الصبغي 21، 18، 13) وغيرها من التشوهات الجينية الأخرى (2). 

وهناك بعض الحالات التي قد تزيد من خطر إنجاب طفل مصاب برباعي فالو، وهي: الأمراض الفيروسية، وتعاطي الكحول، وسوء التغذية، والحمل فوق سن الأربعين (3).

ويُعدّ رباعي فالو من أكثر أمراض القلب المُزرقة شيوعًا لدى الأطفال الذين بقُوا على قيد الحياة دون علاج بعد سن حديثي الولادة، مع الحاجة إلى التدخل في السنة الأولى من العمر.

إضافة إلى ذلك؛ يُمثل رباعي فالو 7٪ إلى 10٪ من العيوب الخلقية، ويصيب الذكور والإناث بنسبة متساوية، ويحدث في 3 إلى 5 حالات من كل 10000 ولادة حية (1).

العلامات والأعراض:

تختلف أعراض رباعي فالو على نحو كبير من طفل إلى آخر، وترتبط شدة الأعراض -التي قد تتراوح من خفيفة إلى شديدة- بدرجة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن. وقد يكون رباعي فالو ظاهرًا منذ الولادة أو يظهر خلال السنة الأولى من العمر.

إنّ تغير لون الجلد إلى اللون الأزرق (حدوث زرقة) هو أكثر أعراض هذا الاضطراب شيوعًا، وقد تكون الأغشية المخاطية للشفتين والفم وأطراف الأصابع وأظافر القدم زرقاء على نحو خاص بسبب نقص الأوكسجين، كذلك قد يعاني الرضع المصابون صعوبةً في التنفس.

قد تشمل الأعراض الأخرى وجودَ نفخة قلبية، وحدوث التعب بسرعة، وضعف الشهية، وبطء زيادة الوزن، وزيادة غير طبيعية في عدد كريات الدم الحمراء، وقد تصبح أطراف أصابع اليدين والقدمين عريضة ومتضخمة وذات أظافر متدلّية (تبقرط)، إضافةً إلى تأخر في النمو البدني.

وقد يعاني بعض الأطفال المصابين برباعي فالو نوباتِ زرقةٍ شديدة (نوبات تيت)، وفي أثناء هذه النوبات يصبح الرضيع مضطربًا ومزرقًا مع صعوبة في التنفس، وقد تؤدي النوبات الشديدة إلى فقدان الوعي، وإلى تشنجات أو شلل مؤقت في جانب واحد من الجسم (شلل نصفي) في بعض الأحيان، وقد تستمر هذه النوبات من بضع دقائق إلى بضع ساعات (3).

التشخيص:

في أثناء الحمل، هناك اختبارات فحص -تسمّى باختبارات ما قبل الولادة- للتحقق من العيوب الخلقية والحالات الأخرى، ويمكن في أثناء التصوير بالأمواج فوق الصوتية رؤية بعض الموجودات التي تجعل الطبيب يشك في أنّ الطفل قد يكون مصابًا برباعي فالو. 

إذا كان الأمر كذلك، يمكن للطبيب طلب مخطط صدى القلب للجنين لتأكيد التشخيص، علمًا أنّ مخطط صدى القلب للجنين هو تصوير بالأمواج فوق الصوتية لقلب الجنين؛ إذ يمكن أن يُظهِر هذا الاختبار العيوبَ في بنية القلب وكيفية عمل القلب مع هذه العيوب (1).

وفيما يخص التشخيص بعد الولادة؛ قد يشتبه الطبيب بحدوث رباعي فالو إذا لاحظ أنّ جلد الطفل مُزرقٌ أو في حال وجود نفخة قلبية، وسيستخدم عدّة اختبارات لتأكيد التشخيص، تشمل ما يأتي:

• تخطيط صدى القلب: يُستخدَم هذا الاختبار عمومًا لتشخيص رباعي فالو، ويمكن أن يساعد على التخطيط لعلاج الحالة.
• تخطيط القلب الكهربائي: يسجّل النشاط الكهربائي للقلب في كل مرة ينقبض فيها، ويساعد هذا على تحديد ما إذا كان البطين الأيمن أو الأذينة اليمنى متضخمين، وما إذا كان نُظم القلب منتظمًا.
• الأشعة السينية للصدر: من العلامات الشائعة لرباعي فالو على صورة الأشعة السينية ظهورُ القلب على شكل "الحذاء"، وذلك لأنّ البطين الأيمن متضخم.
• قياس نسبة الأوكسجين في الدم (قياس التأكسج).
• قثطرة القلب: قد يستخدم الأطباء هذا الاختبار لتقييم بنية القلب والتخطيط للعلاج الجراحي (3,4).

العلاج:

الجراحة هي العلاج الفعَّال الوحيد لرباعي فالو، وتتضمن الخيارات الجراحية إما التصليح داخل القلب وإما إجراء جراحة مؤقتة يُستخدَم فيها تحويلة، علمًا أنه تُحدَّد الجراحة الأنسب وتوقيت الجراحة بناءً على حالة الطفل.

الإصلاح داخل القلب:

عادةً ما تُجرى جراحة القلب المفتوح هذه خلال السنة الأولى بعد الولادة، وتتضمن عديدًا من الإصلاحات؛ إذ يضع الجرّاح رقعة فوق عيب الحاجز البطيني لإغلاق الفتحة بين البطينين، كذلك يصلح الصمام الرئوي المتضيق أو يستبدله ويوسّع الشرايين الرئوية لزيادة معدل تدفق الدم إلى الرئتين.

ونظرًا إلى أنّ البطين الأيمن لن يحتاج إلى العمل بجهد كبير لضخ الدم بعد إجراء هذه العملية؛ يعود جدار البطين الأيمن إلى سُمك طبيعي، وبعد هذا الإصلاح سيزداد معدل الأوكسجين في الدم، ومن ثم عادةً ما تقلّ الأعراض.

الجراحة المؤقتة:

في بعض الأحيان يحتاج الأطفال إلى الخضوع لجراحة مؤقتة (تلطيفية) قبل إجراء جراحة تصليح القلب من أجل تحسين تدفق الدم إلى الرئتين، ويمكن إنجاز هذا الإجراء في حال كان الطفل قد وُلِد قبل الأوان أو كان لديه شرايين رئوية غير مكتملة (ناقص التنسّج).

في هذا الإجراء يضع الجراح تحويلة بين شريان كبير يتفرع من الشريان الأبهر والشريان الرئوي، وعندما يصبح الطفل مستعدًّا لجراحة تصليح القلب؛ يزيل الجراح التحويلة (3,4).

المضاعفات القصيرة المدى: 

إنّ المضاعفات الشائعة في فترة ما بعد الجراحة مباشرةً هي عيوب الحاجز البطيني المتبقية، إضافةً إلى استمرار انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن. 

ويمكن بعد الجراحة حدوث اضطراب في نظم القلب، مع وجود خطر تسرع القلب البطيني، والرجفان أو الرفرفة الأذينية، وقد يحدث الموت القلبي المفاجئ بعد الإصلاح.

المضاعفات الطويلة المدى: 

زيادة الحمل الحجمي على البطين الأيمن بسبب القصور الرئوي، وحدوث أم دم في البطين الأيمن، وانسداد الشريان الرئوي، والتضخم البطيني، وخلل وظيفي في كلا البطينين، وتوسع جذر الأبهر أو قصور الأبهر.

أما الأسباب الثلاثة الرئيسية للوفاة لدى المرضى الذين يعانون "رباعي فالو" هي: اضطراب نظم القلب، والفشل القلبي، ومضاعفات إعادة إجراء الجراحة (1,2).

هل ستكون أنشطة الطفل محدودة؟

قد يحتاج الطفل إلى الحد من النشاط البدني إذا بقي هناك انسداد أو تسريب في الصمام الرئوي، وهو -كما ذكرنا- أمرٌ شائع بعد الإصلاح، وقد يحتاج الأطفال الذين يعانون قصورًا في وظائف القلب أو اضطرابات نظم القلب إلى الحد من نشاطهم أكثر.

أما إذا أُصلِح بالجراحة ولم يكن هناك انسداد أو تسرب في الصمام الرئوي؛ فقد يكون الطفل قادرًا على المشاركة في الأنشطة العادية دون زيادة المخاطر (5-3).

ماذا سيحتاج الطفل في المستقبل؟

إذا أُصلِح رباعي فالو، فسوف يحتاج الطفل إلى متابعة منتظمة من قبل طبيب قلبية للأطفال. 

وعمومًا؛ إنّ التوقعات الطويلة المدى لهؤلاء المرضى جيدة، ولكن قد يحتاج بعض الأطفال إلى الأدوية أو القثطرة القلبية أو حتى المزيد من الجراحة (4,5).

المصادر: