متلازمة سانديفير

متلازمة سانديفير: Sandifer Syndrome هي اختلاط نادر لمرض الجزر المعدي المريئي gastro-oesophageal reflux disease (GERD) يصاب المريض فيها بأعراض خارج المريء وعادةً ما تكون عصبيّة (1)، وتنطوي الحالة على خلل توتّر التوائي تشنّجي، مترافقًا مع تقوّس الظَّهر واتخاذه وضعية تشنجيّة صلبة، وبالإضافة إلى العلامات السّابقة يرافق المرض ارتجاع معدي مريئي والتهاب المريء وفتق حجابي (2).

وتحدث المتلازمة عادةً عند الأطفال الصغار والرضّع، وتتميّز الحركات اللاتوتّريّة بوضعية غير طبيعية للرأس والعنق (صَعر) مع تقوس شديد في العمود الفقري، وتستمر النوبات عادةّ لمدة تتراوح بين 1-3 دقائق، ويمكن أن تتكرر حتى 10 مرات في اليوم مع أنها أنها مرتبطة عادةّ ببلع الطعام (3).

وذُكر أيضًا حدوث اقياءات، وسوء تغذية، وفقر دم، واقياءات دموية، وحركات غير طبيعية في العينين ضمن هذه المتلازمة، والارتجاع المريئي شائع الحدوث أيضًا (3).

وعلى الرّغم من أن الفيزيولوجيا المرضيّة غير مفهومة تمامًا، إلا أن أحد التفسيرات المحتملة هو أن المظاهر العصبية هي نتيجة المنعكس المبهمي والمنعكس المركزي في نواة السبيل المفرد.

ويشكّل غياب الأعراض المعدية المعوية العلنية مثل ألم البطن وعسر الهضم؛ أو عدم قدرة الرضيع على إظهارها صعوبة أساسية في التشخيص، ولذلك فإن الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون هذه المتلازمة يُساء تشخيصهم وتُشخص حالتهم على أنها مرض عصبي أو أدواء العظام والعضلات، الأمر الذي يؤدي إلى إعطاء أدوية غير ضرورية مثل مضادات الصرع التي يكون لها آثارًا جانبيّة سلبية كبيرة (1).

التشخيص:

إن التنظير الداخلي مع أخذ خزعة من المريء هي الطريقة الأكثر حساسيّة لتشخيص التهاب المريء الناجم عن الارتجاع، ويُفيد إجراء التصوير العلوي للجهاز الهضمي (صورة شعاعية مع بلعة الباريوم) في كشف التشوّهات التّشريحية مثل الفتق الحجابي، وقد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس مفيدًا لكشف التشوه العصبي المرافق.

ويمكن إجراء اختبار غوياك Guaiac test لكشف النزف الهضمي الخفي في البراز، ومن المستحسن أيضًا إجراء اختبار تعداد الدم وتحليل البول(2).

 وفي أغلب الحالات لا تتطلب المتلازمة علاجًا وتزول عفويًا من سن الـ 12-24 شهر، ولكن يجب إجراء بعض التغييرات في نمط الحياة: تعديل العادات الغذائية مثل استبعاد حليب البقر(1,2) وحِميات استثنائية.

التّثبيت.

وتشمل الأدوية النموذجيّة لعلاج GERD مضادات مستقبلات الهيستامين H2، ومثبطات مضخة البروتون PPI، ومضادات الحموضة،  والـ prokinetic. وتُفيد هذه الأدوية في علاج الارتجاع المعدي المريئي عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين، وعندما لا يستجيب المرضى للعلاج يمكن لعملية تثنية القاع أن تُفيد في تخفيف الأعراض (2)، وقد أدى العلاج الناجح للأعراض المرضيّة الهضميّة إلى زوال الأعراض العصبية لدى غالبيّة المرضى. (1)

وفي الختام، تجدر الإشارة إلى أنّ التشخيص الدقيق للمرض يمكن أن يساهم في إنقاذ حياة شخص من الوفاة أو الوقوع في هوّة التشوّهات والأذيّات ودمتم سالمين. 

المصادر: