علاج جديد لمرض ديفيك

يُعدّ التهاب النخاع والعصب البصري (Neuromyelitis optica- NMO) أو (Neuromyelitis optica spectrum disorder- NMOSD) أو ما يُعرف بمرض ديفيك Devic’s disease مشكلةً عصبيَّةً تصيب الجهاز العصبي المركزي عامةً، وأعصاب العين والنخاع الشوكي خاصةً. كما يُعدّ هذا الاضطراب من الأمراض المناعية الذاتية؛ إذ يقوم الجهاز المناعي للجسم بتوليد أضداد ومهاجمة خلايا الأعصاب البصرية والنخاع الشوكي مهاجمة أساسية، وخلايا الدماغ بعض الأحيان (1,2).

يتظاهر الـNMOSD بالتهاب العصب البصري optic neuritis أو بالتهاب النخاع الشوكي myelitis. يؤدي التهاب العصب البصري إلى ألم داخل العين متبوع بصورة سريعة بفقدان الرؤية الواضحة (الحدّة acuity). وغالباً ما يكون الالتهاب وحيد الجانب؛ أي إن عيناً واحدة تكون مصابة (2).

أما في حالة التهاب النخاع الشوكي، أو ما يعرف بالتهاب النخاع المستعرض transverse myelitis -لأنه قد يؤثر على بعض، وفي معظم الأحيان على كل الوظائف الحركية والحسية والمستقلة- فقد يشعر المرضى بآلام في النخاع الشوكي أو في الأطراف، وشلل خفيف إلى شديد في الأطراف السفلية، وخسارة التحكم بالمثانة والأمعاء. وبالإضافة إلى ذلك قد يشكي المريض من تيبّس الرقبة وآلام في الظهر والأطراف و/أو آلام في الرأس (2).

ويمكن تلخيص الأعراض المصاحبة لهذا المرض بالآتي:

- عمى في أحد أو كلا العينين.

- ضعف أو شلل في القدمين أو اليدين.

- تشنجات مؤلمة.

- فقدان الحس.

- إقياء و فواق hiccups.

- خلل في وظيفة المثانة أو الأمعاء نظراً لأذية النخاع الشوكي.

- كما قد يعاني الأطفال المصابون بهذا المرض من التباس أو نوبات أو غيبوبة (1).

نظراً لهذه العلامات والأعراض، يُخلط بين التهاب النخاع والعصب الشوكي NMOSD والتصلب اللويحي (multiple sclerosis MS) عند التشخيص أو قد يُعدُّ نوعاً للتصلب اللويحي إلّا أنه يُعدُّ حالةً فريدةً ومميزةً أخرى (1).

وكما ذكرنا سابقاً، نظراً لكون هذا الاضطراب من الأمراض المناعية الذاتية، فإن الجسم يقوم بتوليد الأضداد لمهاجمة البروتينات الصحية في الجهاز العصبي المركزي، وتحديداً بروتينات الأكوابورين-4 (aquaporin-4). كما وجدت أضداد مهاجمة للبروتينات السكرية الدبقية قليلة التغصن الميالينية  (myelin oligodendrocyte glycoprotein) في بعض الحالات (2). ويبقى السبب المؤدي لتشكيل هذه الأضداد وحدوث هذا المرض غير معروف، إلا أنه قد يظهر في بعض الأحيان بعد الإصابة بعدوى، أو قد يكون متشاركاً مع مرض مناعي ذاتي آخر (1).

بالنسبة لعلاج الـNMOSD، فقد كان في الفترة الماضية غير قابل للعلاج، وكان الاعتماد على معالجة الأعراض، بإعطاء الستيروئيدات القشرية corticosteroid  والميثيل بريدنيزولون methylprednisolone وغيرها من التدبيرات، ومنع حدوث هجمات مستقبلية، بإعطاء الستيروئيدات القشرية أيضاً بجرعة مخفضة أو بإعطاء المثبطات المناعية كالـazathioprine أو الـmycophenolate mofetil أو الـrituximab بالإضافة إلى الستيروئيدات القشرية (2).

ولكن مؤخراً في الحادي عشر من شهر يونيو/حزيران من هذا العام، قد أعلنت إدارة الأغذية والأدوية (Food and Drug Administration (FDA عن موافقتها على دواء Uplizna (inebilizumab-cdon) للإعطاء الحقني وريدياً لعلاج هذا المرض عند المرضى البالغين موجبي الضد AQP4 أي الحاملين للأضداد المهاجمة لبروتينات الـaquaporin-4، ويعد ثاني علاج وافقت عليه الـFDA في الفترة السابقة. وأُكِدت فعالية ومأمونية الدواء بعد القيام بدراسة سريرية على 230 مريض بالغ، إذ لاحظ الباحثون انخفاض معدلات حصول انتكاس عند مجموعة المرضى موجبي الضد AQP4 المعالجين بالـUplizna بنسبة 77% بالمقارنة مع المجموعة المعالجة بالدواء الوهمي (placebo (3.

تشير خطوط متعددة من الأدلة إلى أن الـNMOSD هو اضطراب متواسط باللمفاويات البائية. ولذلك صُمِم الـUplizna ليكون ضدّاً مؤنسناً Huminized وحيد النسيلة وموجّه ضد بروتين الـCD19، الموجود على سطح اللمفاويات البائية الناضجة واللمفاويات سليفة البائية. وقد نشرت شركة vielabio المطورة للدواء في آلية عمله أنها غير معروفة بدقة؛ ولكن يعتقد بأنها تتضمن ارتباط الدواء بالـCD19 ومن ثم يقوم بعملية انحلال خلوي معتمداً على الضد، ممّا يقضي على اللمفاويات البائية (4,5).

وفي النهاية كان الامتنان واجباً للباحثين الذين يطورون أدوية ذات قدرة كبيرة على مساعدة المرضى المصابين بالـNMOSD وغيره من الأمراض المهددة لحياة الإنسان وجودتها.

المصادر: