داء غلانتسمان (Glanzmann's disease)

داء غلانتسمان، أو وهن الصفيحات لغلانتسمان (Glanzmann thrombasthenia)، هو داء نادر للصفيحات الدموية (1, 2)، إذ إنه اضطراب نزفي خلقي يُعاني فيه المرضى حالات نزف على مدى حياتهم والتي غالباً تشمل الأغشية المخاطية الجلدية (3). 

الأسباب: 

يحدث داء غلانتسمان بسبب نقص جزيء، يدعى مُستقبل الفيبرينوجين (allb-beta3)، يتوضع على سطح الصفيحات الدموية، يؤدي هذا الجزيء دوراً مهماً في تجمع الصفيحات لتشكيل الخثرات الدموية (1-3).

إنّ داء غلانتسمان هو داء وراثي يُورَّث بالنمط الصبغي الجسدي المتنحي (2 ,3) إذ تتوضع الجينات المسؤولة على الصبغي 17. وتجدر الإشارة إلى أنّ فعالية 50% تكفي لحدوث تجمع طبيعي للصفيحات (2). 

الأعراض و العلامات: 

عند تقييم مريض داء غلانتسمان مُحتمل لا بُد من البدء بمعرفة سوابق التكدم والنزف، بالإضافة لكون السوابق العائلية النزفية عامل مُهم في التشخيص (3). تتضمن أعراض وعلامات داء غلانتسمان نزف لثوي، ونزف طمثي غزير(1 ,2)، وسهولة التكدم، ونزف غزير في أثناء العمل الجراحي وبعده (1)، والنزف الأنفي (الرعاف) (1 ,3)، والنزف الهضمي (2).

التشخيص: 

لتشخيص داء غلانتسمان تجرى بعض التحاليل الدموية مثل: تعداد الدم الكامل (CBC)، وزمن البروثرومبينProthrombin Time) 1-3)، وزمن البروثرومبين الجزئي المفعل، وتحاليل لدراسة وظائف الصفيحات (2,3). 

بالإضافة لاختبار التدفق الخلوي (flow cytometry) و تحري الأضداد وحيدة النسيلة (monoclonal antibodies) إذ إن كليهما يؤكدان تشخيص داء غلانتسمان، بينما يكون تعداد الصفيحات و اختبارات التخثر طبيعية، وقد يكون تعداد الكريات الحمراء منخفضاً بسبب النزف، و اختبارات زمن النزف متطاولة (2). 

المعالجة و التدبير: 

لا يوجد علاج نوعي لداء غلانتسمان (1)، إذ يتضمن التدبير إجراءات وقائية مثل تفادي الأدوية المضادة للصفيحات (مثل الأسبرين ومضادات الالتهاب اللاستيروئيدية)، وإعطاء مُكملات الحديد أو الفولات لتدبير فقر الدم، والتلقيح لالتهاب الكبد (ب) بسبب خطورة حدوث الانتان نتيجة نقل الدم المتكرر(2)، ويحتاج مرضى داء غلانتسمان الذين ينزفون إلى نقل صفيحات (1 ,2).

المصادر: