أول حالة مسجلة بالأدب الطبي لإصابة بالناعور A وC عند مريضة

تمتلك سورية عديدًا من الحالات النادرة والنوعية التي للأسف بحاجة إلى تمويل ومعدات مُكلفة لتُشخَّص في ظل الوضع العام السيئ، ولكن على الرغم من ذلك؛ فإن أطباء سورية وطلاب العلم فيها متحدون للصعاب ومتألقون حتى بأشد الظروف.. هكذا كان تعليق الدكتور رواد الخوري على الحالة الأولى من نوعها التي سُجِّلت في مستشفى ابن رشد في حلب.

إذ تُظهر هذه الدراسة أول حالة سُجلت بالأدب الطبي -حسب معلوماتهم- لعوز العاملين الثامن (الناعور A) والحادي عشر (الناعور C) عند أُنثى (1).

قد يُعدُّ عوز عوامل التخثر من أكثر الأسباب ندرةً لاضطرابات الإرقاء الدموي، فقد يكون العوز إما بعامل تخثر واحد وإما أكثر. تورث معظم أعواز عوامل التخثر الوراثية بصفة جسمية متنحية، ما عدا الناعور A وC المرتبطين بالصبغي X. ومن ثم فإن الإناث نادرًا ما يُصبن بهم (1-3). 

راجعت المريضة البالغة من العمر 17 عامًا  العيادة بسبب الرعاف المُطول، مع قصة سابقة لدورات طمثية غزيرة النزف ونوبات متكررة من الرعاف، مع العلم بوجود قصة عائلية لنوبات رعاف عند أخ المريضة (1).

عند إجراء التحاليل الدموية؛ تبين أن زمن النزف وزمن البروثرومبين طبيعيان، مع ارتفاع زمن الثرومبوبلاستين المُفعل، إذ شُخِّصت الإصابة بالناعور A وC بعد استبعاد داء فون ويلبراند (الذي يُعد أشيع اضطراب نزفي وراثي عند الإناث) ووجود نقص بالعامل الحادي عشر والعامل الثامن، كذلك تأكد تشخيص الإصابة بالناعور A بعد استجابة المريضة للعلاج بالعامل الثامن وتوقف النزف (1).

وُثِّقت الحالة بإشراف الدكتور رواد الخوري وبمساهمة مجموعة من طلاب كلية الطب البشري، وهم: محمد شادي الكراش - ريان بدوي - حلا سلاح - محمد نور شعشاعة - جيراير أركيلو. 

المصادر: