الطب > متلازمات طبية
13- متلازمة شوغرين Sjögren’s Syndrome
متلازمة شوغرين عبارة عن اضطراب مناعي ذاتي التهابي مزمن يتميز بارتشاح الغدد خارجية الإفراز بالخلايا اللمفاوية مما يؤدي إلى قصور في عملها ، يراجع معظم المصابين بهذه المتلازمة بأعراض جفافية مثل جفاف الملتحمة (جفاف العين) xerophthalmia ، جفاف الفم xerostomia ، وضخامة في الغدة النكفية ، إذ أن هذه المتلازمة تصيب في البدء الغدد الدمعية والغدد المفرزة للعاب.
تعتبر المتلازمة مرضاً شائع الحدوث، معظم الحالات تشخص بعد سن الأربعين وهي أشيع عند النساء ، وتكون إما منفردة لوحدها (متلازمة شوغرين الأولية) أو مترافقة مع أمراض مناعية أخرى (متلازمة شوغرين الثانوية) وغالباً ما تترافق مع الذئبة الحمامية الجهازية أو التهاب المفاصل الرثياني ما يعرف بالـ (روماتيزم).
الأعراض العامة :
1. جفاف الفم : نتيجة نقص إفراز اللعاب ، حيث يشعر المريض وكأن فمه مملوء بالقطن مما يجعل البلع والتكلم أمراً بالغ الصعوبة.
2. جفاف العين : نتيجة نقص إفراز الدمع ، حيث يشعر المريض وكأن عينه فيها رمل ، يشعر المريض بحرقة أو حكة في العين.
3. ألم مفصلي مع تورم ويبوسة المفصل.
4. ضخامة الغدد اللعابية وخاصة الغدة النكفية.
5. طفح أو جفاف جلدي.
6. جفاف مهبلي.
7. سعال جاف.
8. تعب ووهن عام.
بما أن المرض يبدأ بشكل خفيف (تحت حاد) لدى المصابين فتكون العلامات الأولى للمرض متجسدة بجفاف الأغشية المخاطية وتستمر العلامات الأولى لسنوات قبل ظهور الأعراض الأخرى بشكل واضح وملحوظ ولمزيد من التفاصيل دعونا نتعرف على الأعراض في كل من الفم و العين و الغدد بشكل أكبر .
الأعراض الفموية :
تعاني أفواه المصابين بهذه المتلازمة من الجفاف الشديد الذي ترافقه الأعراض التالية :
• شعور حرق باللسان .
• ازدياد في عدد نخور الأسنان .
• صعوبة في البلع .
• تشقق في اللسان .
• صعوبة في التكلم ما لم يتم استخدام اللعاب الصناعي .
• ضخامة مؤلمة في الغدة النكفية (المعروف بأنها أضخم الغدد اللعابية وهي متوضعة أمام الأذن ) وهذا العرض يشاهد في المتلازمة الأولية ولا يشاهد في المتلازمة الثانوية .
الأعراض العينية :
هنالك بعض الاختلاطات العينية التي تطورها متلازمة شوغرين حيث يشتكي المريض من شعور وكأن رملاً في عينيه وخاصة عند الاستيقاظ الصباحي ويتشارك هذا الشعور مع الأعراض التالية :
• حكة .
• احمرار .
• نقص في كمية الدمع .
• الحساسية للضوء (وذلك بسبب فقدان الخلايا المبطنة للملتحمة وتسمى الحالة التهاب القرنية و الملتحمة الجافة).
الأعراض الغددية :
نلاحظ انخفاضاً في مستوى مفرزات الغدد المخاطية في القسم العلوي والسفلي للجهاز التنفسي ويترافق ذلك مع سعال جاف مزمن وانخفاض مفرزات الغدة المخاطية في الجهاز الهضمي ، ويترافق ذلك مع جفاف المري وبالتالي صعوبة بلع وتهيج بالمعدة ، ويلاحظ أيضاً تأثر الجهاز التناسلي الأنثوي في هذا المرض حيث يحصل جفاف في المهبل مما يسبب ألاماً وحكة في أثناء الجماع .
و قد تحدث أعراض أخرى في الغدد الإضافية و تلاحظ بنسبة واحد من كل ثلاث أشخاص عند المرضى المصابين بالمتلازمة الأولية وبشكل نادر للمصابين بالمتلازمة الثانوية ، ومن هذه الأعراض :
• ألم في المفاصل .
• ألم في العضلات .
• حمى خفيفة .
• زيادة تعب .
• اضطرابات في الرئة .
• اصابات كلوية .
• التهاب الأوعية الدموية .
• أورام الغدد اللمفاوية .
العلاج :
الغاية من العلاج تخفيف الجفاف الحاصل في الفم والعينين والغدد من خلال دعم ترطيب النسج المصابة ويتضمن ذلك :
• ضرورة تناول السوائل ما بين الوجبات بسبب نقص افراز الغدد اللعابية .
• الدمع الصناعي بأنواعه المختلفة ، ويجب الحذر من المواد الحافظة التي تحويها بعض المواد الصناعية حذراً من التهيج في العين أيضا ً.
• اللعاب الصناعي حيث يفيد كثيراً في ترطيب جفاف الفم
• حقن القناة الدمعية بالكولاجين له دور كبير في زيادة الرطوبة ودعم مخاطية الملتحمة و القرنية .
• يمكن استعمال عوامل جهازية مثل Pilocarpine أو Cevimiline .
• الهيدروكلوروكين (وهو من الأدوية المضادة للملاريا) : يستعمل لتخفيف آلام المفاصل والتعب العام المرافق للمتلازمة الأولية ويفيد في خفض مستويات بعض الأضداد الذاتية وسرعة التثفل .
• الستيروئيدات الجهازية .
تنويه هام إن استخدام أي نوع من الأدوية السابقة يجب أن يتم تحت إشراف طبيب مختص .
المصادر: