متلازمة بودكياري Budd-Chiari Syndrome

تعتبر متلازمة بودكياري من المتلازمات غير الشائعة بل والنادرة جداً، تحدث نتيجة انسداد في الأوردة الكبدية التي تنقل الدم من الكبد إلى القلب (بسبب خثاري أو غير خثاري) وتتميز بحدوث ضخامة كبدية وتجمّع السوائل في تجويف البطن (Ascites) وألم بطني.

الأسباب :

في الحقيقة ثلث المرضى تقريباً مجهولو السبب إلا أن معظم المرضى لديهم قابلية لتكوين الخثرات الدموية (أُهبة خُثارِيّة)، أما الحالات التي تسبب هذه المتلازمة :

• اضطرابات متعلّقة بتكاثر نقيّ العظم (myeloproliferative disorders): حيث يقوم نقيّ العظم بإنتاج خلايا شاذة تجعل الدم ميّالاً لتكوين الخثرات.

• أهبة خثارية موروثة (قابلية لتكوين الخثرات الدموية).

• السرطانات.

• الإنتانات المزمنة .

• الأمراض الالتهابية المزمنة أو أمراض المناعة الذاتية.

• نقص تنسُّج (Hypoplasia) الأوردة فوق الكبد.

• اضطرابات تجلط الدم الوراثية أو المكتسبة .

• موانع الحمل الفموية.

• الحمل وما بعد الوضع (Postpartum).

• وذكرت بعض الحالات التي حدثت في سياق إعطاء التغذية الوريدية TPN.

الأعراض :

• كبر حجم البطن (نتيجة امتلائه بسائل الحبن أو سائل الاستسقاء).

• ألم في الربع العلوي الأيمن من البطن.

• إقياء مصحوب بدم (بسبب وجود دوالي في المريء قد تنزف بشكل صاعق).

• اليرقان (اصطباغ الجلد باللون الأصفر).

• تضخم الكبد والطحال.

• وذمات (أي تجمّع سوائل، Edema) في الطرفين السفليين.

• تقرحات ركودية (hypostatic ulcer).

يختلف السير السريري لهذه المتلازمة من مريض لآخر ، فقد يكون:

• حاداً أو تحت حاد: تطور سريع للألم البطني، سائل الحبن (الذي يسبب تمدداً في حجم البطن)، ضخامة كبدية، يرقان وقصور كلوي.

• مزمناً: وهو الأشيع، حيث يغيب هنا اليرقان.

• خاطفاً: حيث يحدث القصور الكبدي بشكل خاطف (سريع) مع حدوث الحبن (Ascites)، الضخامة الكبدية المؤلمة، اليرقان والقصور الكلوي .

العلاج :

يختلف العلاج تبعاً لاختلاف سبب الانسداد، والعلاج يجب أن يكون هجوميًا موجهًا ضد السبب الرئيسي الذي أدى إلى هذا الانسداد إضافة إلى علاج الانسداد بشكل خاص، ولذلك نستخدم :

• الأدوية المميّعة للدم Anticoagulants

• الأدوية الحالّة للخثرات الدموية Thrombolytics

• الأشعة التداخلية: حيث يقوم طبيب الأشعة بالوصول إلى الأوردة الكبدية ونفخ بالون ضمنها لفتحها، أو تركيب ستنت Stent أو يقوم بإجراء تحويلة بابية أجوفية (TIPS) أي يقوم بوصل وريد الباب بالوريد الأجوف السفلي ومنه إلى القلب وبذلك يتجاوز الانسداد.

• علاج دوالي المريء والمعدة: وذلك بالربط والتصليب، أو دوائياً باستخدام حاصرات بيتا كالبروبرانولول.

• حمية منخفضة الصوديوم للسيطرة على الحَبَن.

• بزل الحَبَن أو استخدام المدرَّات للتخلص منه.

• تخفيف الضغط عن وريد الباب: وذلك إما جراحياً أو بالتداخل الشعاعي (TIPS)

• وأخيراً زرع الكبد.

في الحقيقة وحتى الآن لا يزال الإنذار سيئاً في حال عدم العلاج، والموت هو النتيجة المحتّمة نتيجة الإصابة بقصور الخلية الكبدية خلال فترة تمتد من 3 أشهر إلى 3 سنوات، وتزداد نسبة البقاء على قيد الحياة عند الذين يجرون زرعاً للكبد حيث أن نسبة البقاء على قيد الحياة عندهم لمدة خمس سنوات حوالي 70% .

المصادر :

هنا

هنا

مصدر الصورة:

هنا