متلازمة زولينجر إيليسون (Zollinger-Ellison syndrome)

التعريف:

وهي حالةٌ معقَّدةٌ يتم فيها تشكل ورم أو عدة أورام في البنكرياس و الجزء العلوي من الأمعاء الدقيقة ( العفج ).

تُفرز هذه الأورام، والتي تُسمَّى أورام الخلايا المفرزة للغاسترين، مقاديراً كبيرةً من هرمون الغاسترين، والذي يسبِّب زيادة الإفراز الحمضي للمعدة، يؤدي الحمض الإضافي إلى تشكُّل قرحاتٍ هضميَّةِ.

هناكَ نمطان للإصابة بهذه المتلازمة:

• فرادي Sporadic (منعزل أي ليس له علاقة بالوراثة).

• مترافقٌ مع أورامٍ في الغدة النخامية و الغدد جارات الدرق وذلك كجزءٍ من اضطرابٍ وراثيٍّ يُدعى (الأورام الغدية المتعددة) (MEN1).

هذه المتلازمة نادرةٌ ، وقد تحدُث بأيِّ وقتٍ في الحياة، ولكن يتم تشخيص المرض عادةً بأعمارٍ تتراوح ما بين 30 – 50 سنةً.

تعتبر الأدوية التي تنقص من إنتاج الحمض المعدي والمستخدمة في علاج القرحات الهضمية هي العلاج الشائع لمتلازمة زولينجر إيليسون.

الأعراض :

تتضمن أعراض وعلامات هذه المتلازمة ما يلي:

• الألم البطني.

• الإسهال.

• الشعور بالحرقة، والألم، والانزعاج أو عدم الراحة في الجزء العلوي من البطن.

• جزرٌ حمضيٌّ وحرقةٌ في المعدة (أي ما يسمى القلس المعدي المريئي حيث يصعد الحمض من المعدة إلى المري مسبباً تخريشاً في مخاطيته وإحساساً بالحموضة) .

• الغثيان والإقياء.

• الوهن.

• النزف في السبيل الهضمي.

• نقص الوزن غير المرغوب.

• تناقص الشهية.

• فقر الدَّم.

الأسباب :

لايزال السبب الدقيق لهذه المتلازمة مجهولاً. ولكنّ تتابع الأحداث في هذه المتلازمة واضحٌ.

تبدأ هذه المتلازمة بتشكُّل ورمٍ أو عدة أورام في البنكرياس، أو العفج أو العقد اللمفية المجاورة للبنكرياس.

يتوضَّع البنكرياس في الخلف والأسفل من المعدة. ويقوم بإنتاجِ إنزيمٍ ضروريٍّ لهضمِ الطعام. كما يقومُ البنكرياس بإنتاجِ عدة هرموناتٍ، تتضمن هرمون الغاسترين، والذي يضبطُ إنتاج حمض المعدة.

تختلطُ العصارات الهضمية من البنكرياس، والكبد، والمرارة في العفج، وهو الجزء من الأمعاء الدقيقة والموجود بجانب المعدة، وبهِ تصل مرحلة الهضم إلى ذروتها.

إنَّ الأورام التي تحدث مع هذه المتلازمة تتكون من خلايا تفرز مقاديراً كبيرةً من الغاسترين، والذي بدوره يحرض المعدة على إنتاج مقاديرٍ كبيرةٍ من الحمض. الحمض الإضافي يقودُ بعدها إلى تشكُّل قرحاتٍ هضميةٍ وفي بعضِ الأحيانِ إلى حدوث الإسهال.

بالإضافة إلى إحداثها زيادةً في إنتاج الحمض، فإنَّ هذه الأورام قد تكون سرطانية (خبيثة).

الأورام تنمو ببطءٍ، ولكن السرطان يمكنه الانتشار إلى أماكن أخرى (كالرئة والدماغ والعظام) – وبشكلٍ أكثر شيوعاً إلى العقد اللمفية المجاورة أو إلى الكبد.

العلاج:

وهو علاج دوائي (عن طريق تثبيط إنتاج الحمض المعدي ، وذلك لعلاج القرحات المعدية) وجراحي (وذلك باستئصال الورم المفرز للغاسترين بهدف ضمان عدم حدوث استحالة خبيثة أو حدوث نقائل بعيدة).

يجب أخذ الجراحة بعين الاعتبار عند المريض الذي لديه نقائل للكبد، إذا كنا قادرين على استئصال الورم الأصلي بشكل كامل مع القدرة على استئصال جميع النقائل الكبدية، ولكنها غالباً ما تكون مستحيلة .

أيضاً من الأساليب العلاجية المتبعة : تصميم الشريان الكبدي، وذلك بحقن مواد ضمن الشريان الكبدي تقطع التروية الدموية عن الورم، كما يمكن أيضاً حقن الأدوية الكيميائية بنفس الطريقة بهدف إيصالها إلى الورم بتراكيز أعلى .

أما العلاج الكيميائي الجهازي (الذي يعطى وريدياً) فهو ذو فعالية ضعيفة وعادة ما يستخدم عند وجود نقائل بعيدة.

المعالجة الدوائية :

إنَّ تناول مثبطات مضخة البروتون (PPIs) بالطريقِ الفموي سوف يكونُ فعالاً في الحفاظ على مستوياتٍ مقبولةٍ من الإفراز الحمضي، ولكن من المطلوب أن تكون الجرعة أكبر من المعتاد مثل تناول 40 ملغ (omeprazole) يومياً.