ما هو مرض الفوال (أو مرض عوز خميرة G6PD) ؟

هو مرض وراثي (وراثته متعلقة بالجنس) شائع في جميع أنحاء العالم وخاصة في إفريقيا والشرق الاوسط.
وهو ناتج عن نقص إنزيم (نازعة هيدروجين الغلوكوز 6 فوسفات G6PD*) في الجسم ، حيث تقوم هذه الخميرة بحماية الكريات الحمر من عمليات الأكسدة وبالتالي تقيها من الانحلال، لذا فإن نقص هذه الخميرة في الجسم سيجعل الكريات الحمر عرضة للانحلال وذلك عند تناول أدوية أو أغذية معينة أو حتى عند الإصابة بالالتهابات.
وينتقل هذا المرض وراثياً من الآباء الى الأبناء واحتمالية انتقاله للذكور أكبر من الإناث وذلك لسبب تعلق المادة الوراثية بالجنس.. لكن الإصابة تحدث فعلياً عند الإناث بخلاف كلام الجدات والشائعات..
وعندما نقول أن "وراثته متعلقة بالجنس" فإننا نعني أن الطفرة المسببة للمرض محمولة على أحد الصبغيات الجنسية (X أو Y)، وفي الفوال تكون الطفرة محمولة على الصبغي X، لذلك تكون نسبة إصابة الذكور أعلى من نسبة إصابة الإناث، إذ أن الذكر لا يمتلك سوى صبغي X واحد بخلاف الأنثى التي تمتلك صبغيي X.

ماهي أعراض الفوال ؟

1. فقر الدم : نتيجة انحلال كريات الدم بسبب نقص الإنزيم المطلوب (G6PD).
2. اليرقان : (اصفرار الجلد والأغشية المخاطية) ، وينتج عن ارتفاع مستوى البيليروبين في الدم ، حيث يتحرر البيليروبين عند تحلل كريات الدم الحمراء وينتج عن ذلك اصفرار الجلد والعيون (الصلبة أو بياض العين) والأغشية المخاطية.
3. التعب والوهن العام.
4. ضيق النفس.
5. إغمقاق بلون البول.

كيف يتم تشخيص الفوال ؟ وماهي الفحوصات التي يجب إجراؤها في حالة الشك ؟

يتم تشخيص المرض عند إجراء عيار خميرة G6PD في المختبر والذي يكون متدنياً جداً عند المرضى الحاملين للمرض.. علما بأن هذا الفحص يمكن اجراؤه عند الاطفال حديثي الولادة لتفادي أي مشاكل في المستقبل.

ومن الفحوصات التي يجب إجراؤها في حال الشك :
1. فحص الدم CBC.
2. فحص البول.
3. عيار خميرة G-6PD
ومن المهم إعادة الفحص الأخير مرة ثانية عند الشفاء اذا كانت القيم الأولية ضمن الحدود الطبيعية للتأكد من حالة التشخيص (إذ أنه في أثناء نوبة الانحلال قد يكون عيار الخميرة طبيعياً ، لذلك يجب إجراء العيار خارج أوقات النوبة).

ماهي المأكولات والأدوية التي يجب على المريض تجنبها ؟؟

يجب تجنب الفول ، الفاصولياء وفول الصويا، سواءً الطازجة منها أو المعلبة، أو أي منتج غذائي تدخل في مكوناته.
يجب تجنب الفول السوداني ، عرق السوس و الخروب.
تجنب أنواع الشوكولاتة والتي يمكن أن يدخل في صناعتها بعض أنواع الفول ومشتقاته ويشار في غلافها الى ذلك باستخدام أحد الكلمات التالية Fava beans fever bean.
قد تختلف استجابة المرضى للبقوليات الأخرى مثل العدس أو الحمص و غيرها ولكن عموماً ينصح بتجنبها.
تجنب الجرعات العالية من فيتامين سي Vitamin C أو حمض الأسكوربيك Ascorbic Acid: والذي قد نجده في المكملات الغذائية ، وتجنب حبوب الفيتامين Multivitamins وبعض المشروبات والعصائر.

ماهي الأدوية التي يجب الامتناع عنها ؟

يجب عدم تناول أي علاج أو مكمل غذائي أو عشبي قبل إخبار الطبيب بأنك تعاني من الفوال ، ومن العلاجات التي يفضل تجنبها :
• الأسبرين والسيتامول.
• بعض أنواع المضادات الحيوية و مضادات الجراثيم المشتقة من السلفا Sulpha، مثل:
- دابسونDapsone : مضاد حيوي يستخدم لعلاج الجذام و بعض أمراض الجلد.
- مافينيد Mafenide كريم موضعي
- سلفاسيتاميد Sulphacetamide : مضاد حيوي موضعي
- سلفابايريدين Sulphapyridine: مضاد حيوي موضعي يستخدم عادة لالتهابات الجلد وغيرها.
- سلفاميثوكسازول Sulphamethoxazole و الذي يوجد في العادة مع التريميثوبريم trimethoprim (الاسم التجاري للمستحضر هو Bactrim) والمستخدم في عدوى الجهاز البولي.
- نيتروفيورانتوين Nitrofurantoin: مضاد حيوي متعدد الاستعمالات.
- سلفانيلاميد Sulphanilamide: مضاد للفطريات، يستخدم في علاج العدوى المهبلية-الفرجية التي تسببها المبيضات (Candida Albicans).
-حمض الناليديكسيك (Nalidixic acid): مضاد حيوي متعدد الاستعمالات.
• تجنب علاجات الملاريا مثل كوينين Quinine

أخيرا وبناء على ماسبق ، ننصح دائما بإجراء التحاليل المخبرية اللازمة لكشف المرض خصوصاً عند الاشخاص الذين لأقربائهم قصص محزنة مع هذا المرض وأيضاً لجميع الأطفال حديثي الولادة.

الهوامش :
G6PD = Glucose 6 phosphate dehydrogenase

المراجع :
1- Library of Congress Cataloguing in puplication Data 2012.
2- Biochemistry – Jeremy Berg . John T ymoczko . Lubert Stryer _ 5th ed