هو أكثر الأورام الكلويّة شيوعًا عند الأطفال، ويشكل 5-7%من أورام الأطفال عامةً. معظمها يكون أحاديَّ الجانب، ولكن في 5-10%من الحالات تكون أوراماً ثنائية الجانب.
سببه -في 30% من الحالات- طفرةٌ جينيةٌ على الصبغي "الكروموسوم" 11.


Image: http://syr-res.com/?255b

معدّلات الإصابة:
- يتمّ تشخيص حوالي 500 إصابةٍ سنويًا في الولايات المتحدة الأمريكية.
- معدل حدوثه 10 حالات مرضيّة من بين كل مليون طفلٍ تحت سن 15 عاماً.
- أكثر شيوعًا لدى الأطفال في عمر 3-4 سنوات، ونادر الحدوث عند البالغين.
- يُصيب الأفارقة أكثر من الآسيويين والأوروبيين وسكّان الأمريكتين، ويصيبُ الإناثَ أكثر من الذكورِ بنسبةٍ طفيفة.
- تُشير الإحصائيّات إلى أن 1-2% من المصابين لديهم تاريخٌ عائليٌّ مع المرض ( حيث يورّث الجين المصاب)، وغالباً ما يكون الورم في هذه الحالة ثنائيَّ الجانب.
قد يرافقُ ورمُ ويلمز بعضُ المتلازمات منها:
• متلازمة (واغر) : 30-50% من المصابين بها لديهم ورم ويلمز.
• متلازمة Denys-Drash: حيث يتوقع حدوث ورم ويلمز ثنائي الجانب عند هؤلاء المرضى.
• متلازمة Frasier.
• 5% من مرضى متلازمة "beckwith-wiedemann" يصابون بورم ويلمز.
• 5-10% من المصابين بورم ويلمز يكون لديهم عند التشخيص متلازمة "von willebrand" المكتسبة.
• وقد يرافق أيضًا: تثلث الصبغي 18(Trisomy)، متلازمة Bloom، متلازمة Sotos وغيرها...

الأعراض والعلامات:
يتم تشخيص الورم عادةً بعد أن يكبر بالحجم، ولكن قبل أن ينتشر ويعطي نقائل (Metastasis).
1. 80% من المصابين يكون لديهم كتلةٌ بطنيةٌ لينةٌ غير مؤلمةٍ وغير عرضيةٍ، وتُكتشف مصادفةً عند قيام الأم بإلباس الطفل، أو أثناء الاستحمام أو أثناء قيام الطبيب بفحص بطن الطفل.
2. 50% من المصابين لديهم ألمٌ بطنيٌّ وغثيانٌ أو أحدهما.
3. بولٌ دموي (10-25% من الحالات).
4. ارتفاع ضغط الدم.
5. ارتفاع درجة الحرارة، ونقصٌ في الشهيّة، وإمساكٌ، وضيقٌ في النفس.
6. قد يُصاحب الورمَ التهاباتٌ بولية متكررة أو دوالي في حالاتٍ نادرة.
7. ويترافق ويلمز أيضاً بعدة عيوبٍ خَلقية منها الخصية الهاجرة "المعلّقة"، والإحليل التحتي، وضخامة شقّية (ضخامة نصف الجسم) وغياب القزحية.

التشخيص:
لوضع تشخيصٍ دقيق، يجب أخذ تاريخٍ مرضي مفصّل والقيام بفحص سريري شامل بالاضافة إلى إجراء تحاليل مخبرية مثل:-
• صورة دم كاملة.
• تحاليل وظائف الكلى.
• فحص عيّنة بول.
• دراسات عوامل التخثّر والتجلّط.

بالإضافة إلى بعض الدراسات الشعاعيّة مثل:-
• فحص الكلى بالموجات فوق الصوتيّة (Sonar)
• أشعةٌ رنين مغناطيسي على البطن (MRI)
• أشعّةٌ مقطعيّة على الصدر والبطن (CT Scan)
• أشعّةٌ بسيطة على الصدر والعظام (X-Ray)

وتقوم هذه الدراسات الشعاعيّة بتحديد درجة الورم ومدى انتشاره ، ويفيد المسح العظميّ وصورة الصدر البسيطة في الكشف عن النقائل، حيث أنّ 15% من المصابين يكون لديهم نقائل رئويةٍ وقت التشخيص.
يجب إجراء خزعةٍ لتأكيد الورم وتحديد تركيبه النسيجي قبل البدء بالعلاج.

يُصنف الورم لخمس مراحل، أفضلها في فرص الشفاء هما المرحلتان الأولى والثانية، بينما تُعد المرحلة الخامسة مرحلةً نهائيةً وشديدة من الورم.
المرحلة الأولى : تمثّل 40-45% من حالات الإصابة، ويكون الورم محصورًا بالكلية، ويتم علاجها عن طريق التدخل الجراحي باستئصال الورم مع محفظته، ويكون معدل الحياة تقريباً أربع سنوات بنسبة 80-95%.

المرحلة الثانية: تمثّل 20% من الحالات، ويمتد الورم لما حول الكلية، ولكن يمكن استئصاله بشكلٍ تام.
المرحلة الثالثة: تمثّل 20-25%من الحالات، حيث توجد نقائلُ منتشرةٌ عبر الدم لكن محدودة بالبطن.
المرحلة الرابعة: تمثّل 10% من الحالات، وهنا تصل النقائل الدموية إلى الرئتين، وفي 5-10% تكون الإصابة كلويةً ثنائية الجانب بالوقت ذاته (وتسميها بعض المراجع المرحلة الخامسة). والعلاج في هذه الحالة يكون باستئصال الكليتين تمامًا + علاج كيماوي +علاج شعاعي، ويكون معدل الحياة تقريبا ً أربع سنوات بنسبة 55%.

العلاج:
9 من أصل 10 أطفال يشفون من المرض بشكل نهائي.
يُقسّم العلاج بحسب المرحلة والنمط النسيجي الى ثلاث محطات:
1- الجراحة: يتم استئصال الورم مع محفظته وقد نضطر لإجراء استئصال للكلية بحسب مرحلة الورم.
2- العلاج الكيماوي: بعد الجراحة يُعطى الطفل عدّة أشواط من العلاج الكيماوي، وفي بعض الحالات يُعطى العلاج الكيماوي قبل الاستئصال الجراحي إذا كان الورم غير قابلٍ للاستئصال.
3- العلاج الشعاعي: لعلاج المراحل المتقدمة للورم، وفي حالات النقائل الرئوية، وللوقاية من الانتكاس أيضاً.

يجب مراقبة المريض لعدة سنواتٍ باجراء فحوصاتٍ مخبريةٍ وشعاعيةٍ للتأكد من عدم الانتكاس.

الهامش:
 متلازمة WAGR: تشمل ورم ويلمز 30-50% + غياب قزحية + تشوهات تناسلية وبولية + تخلف عقلي.

المصادر:
هنا
هنا

حقوق الصورة:
هنا