متلازمة شيهان Sheehan39;s Syndrome
الطب >>>> متلازمات طبية
تسبب متلازمة شيهان قصوراً في الغدة النخامية (نقص إنتاج دائم لهرمونات الغدة النخامية) وتدعى أيضاً بقصور النخامى بعد الولادة postpartum hypopituitarism.
الأسباب:
هناك الكثير من الأسباب التي تؤدي إلى قصور وظيفة الغدة النخامية، إلا أنّ متلازمة شيهان تحدث نتيجة فقدان كمية كبيرة من الدم أو نتيجة انخفاض ضغط الدم في أثناء الولادة أو بعدها؛ حيث أنّ هذه العوامل من شأنها أن تُلحق ضرراً قد يدمّر الأنسجة المنتجة للهرمونات فلا تعمل الغدد بشكلٍ طبيعي.
تقوم الغدّة النخامية بتنظيم عمل بقية الغدد الصمّاء، حيث تنظّم إنتاج الهرمونات التي تتحكم في الاستقلاب والخصوبة وإنتاج الحليب والعديد من الوظائف الحيوية الأخرى. وبالتالي فإن غياب أحد هذه الهرمونات قد يسبب مشاكل في مختلف أنحاء الجسم.
هرمونات الغدة النخامية :
• هرمون النمو (GH): يتحكّم في نمو العظام والأنسجة الأخرى ، ويحافظ على التوازن بين النسيج الشحمي والعضلي.
• الهرمون المضادّ لإدرار البول (ADH) : ينظّم هذا الهرمون إنتاج البول ويتحكّم بتوازن الماء في الجسم حيث أنّ نقصه يؤدي للتبوّل الزائد والعطش "البيلة التفِهة أو السكري الكاذب".
• الهرمون المنبّه للدرَق TSH: يعمل هذا الهرمون كمحفّز للغدة الدرقية لإنتاج هرمونات رئيسيّة تنظّم الاستقلاب في الجسم (التيروكسين وثلاثي يود التيرونين)، ويسبب نقصه قصوراً (قلة إفراز) في الغدة الدرقية.
• الهرمون المُلَوْتِن LH: ينظّم هذا الهرمون إنتاج التستوسترون عند الرجال؛ وعند النساء يحفز إنتاج الأستروجين .
• الهرمون المنبّه للجُّرَيب FSH: يعمل هذا الهرمون بالتعاون مع الهرمون المُلَوْتِن LH، فعند الرجال يحفّز إنتاج النِّطاف (الحيوانات المنوية)، وعند النساء يحفّز تطوّر البويضات والإباضة.
• الهرمون الموجِّه لقشر الكظر Adrenocorticotropic hormone) ACTH): الذي يحفز قشر الكظر على إنتاج الكورتيزول والهرمونات الأخرى. يساعد هرمون الكورتيزول الجسم على التعامل مع حالات الشدة Stress، كما يقوم بالتأثير على الكثير من وظائف الجسم كضغط الدم ووظائف القلب والجهاز المناعي. وبالتالي فإن قصور الكظر الناتج عن تأذّي الغدة النخامية يُسمى قصور الكظر الثانوي (أما عندما يكون قصور الكظر سببه الغدة الكظرية نفسها فإنه يسمى قصور الكظر البدئي أو الأولي).
• هرمون البرولاكتين: وهو الهرمون المسؤول عن إفراز الحليب ونمو الثديين.
الأعراض والعلامات:
تظهر أعراض هذه المتلازمة عادةً ببطء إما بعد أشهر أو حتى سنة، أو قد تظهر على الفور لدى الأم المرضع. وتحدث الأعراض نتيجة نقص إفراز العديد من الهرمونات التي تتحكم الغدّة النخامية في إفرازها كهرمونات الغدّة الدرقيّة والكظريّة وإنتاج الحليب (البرولاكتين) والوظيفة الطمثية.
تكون الأعراض كما يلي:
• صعوبة أو عدم القدرة على الإرضاع (عدم إدرار الحليب).
• انقطاع الطمث "الدورة الشهرية" أو تأخره لفترات طويلة جداً.
• فقدان الشعر في منطقتي العانة وتحت الإبط.
• تباطؤ في الأداء الذهني "القدرات الدماغية".
• زيادة الوزن والتعب.
• الشعور بالبرودة (بسبب قصور الغدة الدرقية).
• انخفاض ضغط الدم.
• عدم انتظام ضربات القلب.
• فقدان الرغبة الجنسية.
من أهم الحالات التي تواجه المريضات المصابات بمتلازمة شيهان ما يسمى "الأزمة الكظرية Adrenal Crisis" وهي حالة إسعافية مهددة للحياة، سببها عدم قدرة الغدة الكظرية على إفراز الكورتيزول، وهذا يجعل الجسم غير قادرٍ على مواجهة حالات الشدة Stress (كالإنتانات أو العداوى الشديدة، أو العمليات الجراحية). تسبب هذه الحالة هبوطاً شديداً في الضغط والدخول في حالة صدمة Shock وسبات ثم وفاة (في حال لم يتم التدبير في الوقت المناسب بإعطاء الكورتيزول).
إنّ أعراض متلازمة شيهان غير نوعية، وغالباً ما تُعزى إلى أسباب أخرى؛ فمثلاً الشعور بالتعب لدى الأم الجديدة قد لا يعزى إلى إصابتها بمتلازمة شيهان أو أنها بحاجةٍ لعلاج قصور الغدة الدرقية أو الكظرية. كما يمكن أن تبقى المريضة بلا أعراض ويتوقف ذلك على درجة الضرر الذي أصاب الغدّة النخامية.
تعيش العديد من النساء لسنوات عديدة دون أن يعرفن بمعاناتهنّ من مشكلة بالغدة النخامية، إلى أن تصاب بحالات من الشدة الجسدية كالالتهابات الشديدة أو إجراء عمل جراحي حيث يتم قدح الزناد للأزمة الكظرية.
العلاج:
يتم علاج متلازمة شيهان بالهرمونات البديلة مدى الحياة، مع الإستعانة بأحد هذه الأدوية:
• الستيروئيدات القشرية مثل الهيدروكورتيزون Hydrocortisone أو البريدنيزون Prednisone؛ حيث تقوم هذه الأدوية بتعويض الهرمونات الكظرية التي لم يتم إنتاجها بسبب نقص هرمون ACTH .
• الهرمون الدرقي (الليفو تيروكسين) Levothyroxine (مثل Levoxyl أو Synthroid) وهذه الأدوية ترفع المستويات المنخفضة من هرمونات الغدة الدرقية (التي نتجت بدورها عن نقص إنتاج هرمون TSH المحفّز للدرق).
• الإستروجين: من الممكن استخدامه في حال استئصال الرحم، كما يستخدم مع البروجسترون في حال وجود الرحم. إن استخدام الاستروجين البديل، عند النساء اللواتي ما زلن قادراتٍ على إنتاج هذا الهرمون طبيعياً، من الممكن أن يزيد مخاطر الإصابة بالجلطات الدموية والسكتات الدماغية. وقد يكون الحمل ممكناً بعد ذلك في حال تم استخدامه مع المستحضرات التي تحتوي على LH و ال FSH لتحفيز الإباضة.
• هرمون النمو GH: أظهرت بعض الدراسات فعالية العلاج بهرمون النمو لدى المصابين بمتلازمة شيهان إضافةً لمرضى قصور النُّخامى (لأسباب أخرى غير المتلازمة)؛ حيث يساهم في تصحيح نسبة (العضلات/ الدهون)، كما يساعد على خفض نسبة الكوليسترول، ويحسّن من نوعية الحياة.
من التأثيرات الجانبية لاستخدام هرمون النمو احتباس السوائل وتصلب المفاصل.
يجب القيام باختبارات فحص الدم بانتظام للتأكد من سلامة الغدد الصم وعدم الإفراط بالعلاج الهرموني.
المصدر:
هنا