أمراض نقص المناعة البدئية والمضاعفات التنفسية

الجهاز المناعي هو الدفاع الرئيسي للجسم ضد المواد الغريبة الذي يتضمن تضمنًا أساسيًّا كريات الدم البيضاء بمختلف أنواعها؛ إذ تنتشر هذه الخلايا في جميع أنحاء الجسم عبر الدورة الدموية والجهاز اللمفاوي، وعندما تلتقى مع العوامل الأجنبية تتحفز أحد هذه الخلايا منتجةً الغلوبولينات المناعية (1).

تشمل أمراض نقص المناعة Immunodeficiency Disease مجموعة واسعة من الأمراض الناجمة عن اضطراب كمي و/أو وظيفي في الاستجابة المناعية (2 Background)، وتصنف هذه الأمراض إلى أمراض نقص المناعة الأولية PIDs في حال كونها موروثة، وثانوية SIDs، وذلك إذا اكتسبت لاحقًا خلال الحياة (2 Background).

وتُعدُّ الرئة عضوًا ذا مساحة سطح هائلة وبنية نسيجية دقيقة، وتواجه عديدًا من العوامل المسببة للأمراض. وتؤدي الغلوبولينات المناعية (Igs) بمختلف أنواعها دورًا رئيسيًّا في حماية الجهاز التنفسي من العدوى (4). 

عمومًا؛ تتظاهر PIDs عادةً في أثناء الطفولة، ولكنها قد تظهر في أعمار مختلفة، وغالبًا ما تكون أعراض PID على شكل إنتانات متكررة، أو أمراض المناعة الذاتية، أو السرطانات، ومع ذلك؛ نظرًا إلى أن العرض السريري يختلف كثيرًا؛ فإن التشخيص صعب مما يؤدي إلى زيادة المرض والوفيات.

وعادةً ما تكون إنتانات الجهاز التنفسي المتكررة علامة التحذير الأولى التي غالبًا ما تكون السبب الرئيسي للوفاة (2 Background).

ولقد لوحظ أن العضويات المسببة للإنتانات التنفسية تعتمد على نوع نقص المناعة لدى المريض (2 Results and discussion).

ولأن طيف المضاعفات الرئوية لدى مصابي PIDs واسع؛ فقد قُسِمت المضاعفات الرئوية إلى مضاعفات الجهاز التنفسي العلوي ومضاعفات الجهاز التنفسي السفلي (3 Introduction).

إذ تشمل مضاعفات الجهاز التنفسي العلوي الإنتانات الحادة والمزمنة (إنتانات الجيوب الأنفية والأذن الوسطى والبلعوم والحنجرة واللوزتين) التي تُعدُّ المضاعفات الأكثر شيوعًا (3 Upper Respiratory Tract).

فيما تشمل مضاعفات الجهاز التنفسي السفلي مجموعة واسعة من الإنتانات (مثل الإنتان القصبي، وذات الرئة، والخراج الرئوي) (3 Lower Respiratory Tract).

وعلى المدى الطويل؛ غالبًا ما قد تؤدي هذه الإنتانات المتكررة إلى تلف في النسيج الرئوي وحدوث عديد من الأمراض المزمنة، وأهمها التوسع القصبي (4 Respiratory Infections in PAD).

يمكن تشخيص PIDs عبر أخذ قصة المريض تفصيليًّا والتاريخ العائلي والفحص الشامل والتحاليل الدموية وأهمها قياس مستويات الغلوبولين المناعي (Ig)، وتحليل القشع ودراسة واختبارات وظائف الرئة، والتصوير الطبقي عالي الدقة (HRCT) لتقييم بنية الرئة (2 Results and discussion).

ويُعدُّ العلاج ببدائل الغلوبولين المناعي (IGRT) منقذًا لحياة كثير من مرضى PIDs الذين تتأثر عندهم وظيفة تشكيل الغلوبولينات؛ إذ وجد أن IGRT قد قلل من تطور المضاعفات الرئوية خاصة الجرثومية منها (2 Results and discussion).

واختُبِرت عديدٌ من العلاجات المحتملة بما في ذلك الصادات الحيوية، المضادات الفيروسية، وحالّات البلغم التي من الممكن أن تقلل من تواتر الإنتانات وتساعد على تحسين الأعراض، ومع ذلك لا يوجد حتى الآن تجارب سريرية تؤكد فعاليتها. (4 Respiratory Infections in PAD).

ولقد لوحظ تحسن نوعية الحياة لدى المرضى الذين يعانون PIDs في السنوات الأخيرة، وقد اقترح أنه من المفضل تكرار تقييم المرضى تقييمًا كاملًا مرة واحدة على الأقل كل 6-12 شهرًا (2 Results and discussion).

ويبقى الوعي بهذه المظاهر ضروريًّا، نظرًا إلى أنها سبب مهم للمرض والوفيات لدى مرضى عوز المناعة.

المصادر: