حُمَّى البَحْر المُتَوَسِّط العائِلِيَّة Familial Mediterranean fever أو ما يُدعى بالداء الأرمني Armenian disease أو الداء الدوريPeriodic disease. يصيب هذا المرض كما هو واضح من اسمه شعوب البحر الأبيض المتوسط، خصوصاً الأرمن والعرب والأتراك واليهود، وهو أقل شيوعاً لدى باقي الشعوب. نسبة الإصابة تتراوح بين ١/٢٠٠ إلى ١/١٠٠٠ من الشعوب المذكورة وبنسبة أقل لدى باقي السكان.
حمى البحر المتوسط العائليّة عبارة عن مرض وراثي يتميز بنوبات متكررة من الآلام ذات المنشأ الالتهابي والتي تصيب التي تصيب البطن أو الصدر أو المفاصل، وغالباً ما تترافق هذه النوبات بحُمّى وقد تترافق بطفح أو وجع رأس. أحياناً، قد يصيب الالتهاب أماكن أُخرى من الجسم مثل القلب، السحايا والخصيتين عند الرجال.
تكون هذه الهجمات مسبوقة بأعراض وعلامات متوسطة الشِدّة لدى حوالي نصف الأشخاص المصابين وتدعى هذه العلامات بالبَادِرَة prodrome ، وتتضمن الأعراض البادِرِيَّة إحساس بالإنزعاج أقل مايُمكن في المنطقة التي سوف تصاب بالالتهاب أو إحساس عام بعدم الراحة.
تظهر أول نوبة للمرض عادةً في مرحلة الطفولة أو خلال سنوات المراهقة، وقد تظهر لدى البعض في أعمار لاحقة، تدوم النوبات عادةً بين ١٢إلى 72 ساعة، وتتفاوت في شِدّتها. كذلك المِدة الزمنية بين النوبات قد تتراوح من أيام إلى سنوات، وعادةً لايبدي الشخص المُصاب أعراض أو علامات للمرض خلال هذه الفترة. وعلى الرغم من ذلك، إنّ بقاء الشخص المصاب من دون علاج مُساعد لمنع حدوث هجمات أو مضاعفات للمرض قد يؤدي إلى تراكم رواسب من البروتين (الدَّاءُ النَّشَوانِيّ amyloidosis) في أعضاء وأنسجة الجسم، وخصوصاً في الكليتين مما قد يؤدي إلى حدوث فشل كلوي.
كيف يرث الشخص هذا المرض؟

يرث المصاب بشكل شبه دائم هذا المرض بشكل مورثة جسدية متنحية، مما يعني أنه هناك طفرة في كلتا النسختين للمورثة ( MEFV). يرث الشخص مورثة طافرة من الأب و مورثة طافرة من الأم، علماً أن الأب والأم عادةً لا يظهران أي عرض للإصابة بالمرض. وفي حالات نادرة، يرث الشخص المرض بشكل سائد، حيث نسخة واحدة طافرة من أحد الأبوين تكون كافية للإصابة بالمرض. ولكن ما هي أعراض الإصابة بحمى البحر المتوسط العائليّة؟
١- الحُمّى Fever: ترتفع الحرارة بسرعة وتتراوح بين 38-40°C (100.4-104°F)، وقد تسبق باقي الأعراض ومن الممكن أن تكون العرض الوحيد في الهجمات المتوسطة من المرض.
٢- أعراض بيرتوانيةPeritoneal symptoms : يعاني تقريباً جميع المرضى من نوبات ألم بطني قد يتطور إلى التهاب بيرتوان، مشابه لألم جراحة البطن. يعاني المرضى أيضاً نفس أعراض التهاب الزائدة الدودية أو التهاب المرارة مما قد يؤدي إلى خضوعهم لعمليات استئصال زائدة أو مرارة دون الحاجة لذلك، كونه من الصعب تشخيص مرض حمى البحر المتوسط. الأعراض أيضا قد تشابه ألم المغص الكلوي. وفي العديد من الحالات يعاني المريض من إمساك خلال الهجمة وإسهال بعد انتهائها. ومن النادر حدوث التصاقات برتوانية حتى مع الهجمات المتكررة.
٣- أعراض جنبية و تامورية Pleural and pericardial symptoms: تكرار هجماتها يتفاوت بين الأعراق المختلفة، يحدث انصباب في الجنب عادةً، وقد يحدث التهاب تامور أيضاً.
٤- أعراض زليليّة Synovial symptoms: تتراوح بين ٢٥-٧٥ ٪ من الحالات، قد تشابه هذه الأعراض أعراض النقرس في بدايتها الحادة وشدتها، تكون مفاصل الركبة، الكاحل والمعصم هي المفاصل الأكثر إصابة، وقد تتشابه الأعراض أيضاً مع أعراض التهاب المفاصل سلبي المصل seronegative spondyloarthritis. تكون حالة المفاصل طبيعية في الفترة ما بين النوبات، والضرر الدائم نادر الحدوث. أعراض التهاب المفاصل قد تدوم عدة أيام أكثر من الأعراض البطنية.
٥- أعراض جلدية Dermatologic manifestations: يحدث عند ٥٠٪ من مرضى حمى البحر الابيض المتوسط طفح محمر على الأطراف السفلية، خصوصاً تحت الركبة، الحمى والطفح قد تكون الاعراض الوحيدة للهجمة.
٦- أعراض عضليّة Muscle symptoms: آلام عضلية قد تدوم ٣-٦ أسابيع، هذه الأوجاع لا تستجيب للعلاج بالكولشيسين وتتشابه هذه الأعراض مع أعراض اعتلال الليف العضلي fibromyalgia.
٧- أعراض حوضيّة Pelvic symptoms: قد تتعرض النساء المصابات بحمى البحر المتوسط لنوبات من الالتهاب الحوضي pelvic inflammatory disease.
٨- أعراض صفنيّة Scrotal attacks: عند الذكور، يحدث التهاب للغلالة الغمدية للخصية tunica vaginalis قد يشابه انفتال الخصية testicular torsion.
٩- التهاب الأوعية Vasculitis: يزيد من نسبة الإصابة بفرفرية هينوخ شونلاين Henoch-Schönlein purpura و متلازمة التهاب الشرايين العقدي العديد polyarteritis nodosa حتى عند الأطفال، أيضاً داء بهجت شائع الحدوث.
١٠- الداء النشواني Amyloidosis: التقدم الطبيعي للمرض يبدأ عادةً بالبيلة بروتينية ومن ثم المتلازمة الكلوية وتنتهي بقصور كلوي يؤدي إلى الموت. قد يحدث خثار الوريد الكلوي عند ثلث المرضى ومتلازمة كلوية عند المرضى تحت سن ال١٤.على الرغم من شيوع الترسب الغرواني في الكلية، فإنّ حدوث الترسب في باقي الأعضاء نادر.
ماذا عن الوقاية والعلاج ؟
· العلاج بالكولشيسين Colchicine وهو دواء يؤثر على الخلية ويمنعها من الانقسام، فعال جداً في الوقاية من الهجمات والوقاية والعلاج من ترسب المادة الغروانية في الجسم. بعض المرضى قد يحتاجون لعلاج يومي من الكولشيسين والبعض الآخر قد يكفيه البدء بالكولشيسن في بداية الهجمة. يُمكن للمريض الذي يتناول الكولشيسين بشكل يومي أن يعيش حياة شبه طبيعية إذا ابتدأ بأخذ الدواء قبل حدوث البيلة البروتينية. حتى مع وجود المتلازمة الغروانية، يمكن لاستعمال الكولشيسين وغسل الكلية وزرع الكلية أن يطيل عمر المصاب حتى سن الخمسين.
· بالنسبة للمرضى الغير متحملين للكولشيسين بإمكانهم استبداله بألفا انترفيرون Interferon alfa و ايتينارسيبت etanercept.
· مضادات الالتهاب غير الستيروئيديّة تساعد في علاج التهاب المفاصل.
البردنيزولون Prednisolone قد يساعد في حالة الآلام العضليّة الحادة.

المصادر:
هنا
هنا