هي اضطراب عصبيٌّ نادر يتميَّز بتورُّمٍ ناكس طويل الأمد في الوجه، ولاسيَّما في إحدى أو كلتا الشفتين مسبباً التهاب الشفة الحبيبي. كما يتميز بأعراض أخرى منها تشقق اللسان، وشلل الأعصاب القحفية خاصةً العصب القحفي السابع (العصب الوجهي) إلى جانب الأعصاب القحفية الثاني والثامن والتاسع والعاشر.

الأسباب:
يُعتقَد بأنَّ هذه المتلازمة ناجمةٌ عن عوامل وراثية، حيث شوهدت عدة حالات للإصابة بها ضمن العائلة الواحدة. كما قد تكون هذه المتلازمة عرضاً مرافقاً لأمراض أخرى مثل داء كرون والساركوئيد. كما يمكن اعتبار النظام الغذائي غير الصحي والعوامل المسببة للحساسية من أسباب حدوثها.

الأعراض و العلامات:
تبدأ الأعراض بتورُّمٍ أحادي أو ثنائي الجانب في الشفة والوجنة والجفن، وبشكلٍ نادرٍفي أحد جانبي فروة الرأس. وقد تتراجع هذه الأعراض خلال ساعاتٍ أو أيامٍ، و لكن يمكن للتورُّم أنْ يكون شديداً ويستمر لفترةٍ أطول في مراحلَ لاحقةٍ وقد يصبح دائماً. تبدو الشفاه المتورِّمة متشققةً ومتبدِّلة اللون كما قد تكون مؤلمةً. وقد تترافق مع أعراض أخرى كالحُمَّى وآلام الرأس واضطرابات الرؤية. ويشاهد اللسان المتشقِّق لدى 20-40% من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمة، وقد يكون متواجداً منذ الولادة. وقد يتناقص إفراز الغدد اللعابية كما يمكن أْنْ تضعف حاسة التذوق.
يحدث شلل الوجه لدى حوالي 30% من الأشخاص المصابين بهذه المتلازمةً بعد مراحلٍ من تورم الشفاه، إلا أنّه في بعض الأحيان قد يكون العرض الأول. وقد يكون أحادي أو ثناني الجانب، مع ميله للتراجع في بداية المرض إلا أنه قد يصبح دائماً.

العلاج:
معظم أعراض وعلامات هذه المتلازمة تتراجع بشكل عفوي ولكن يمكن أنْ تعود مجدداً وتستمر لفترة أطول في حال عدم علاج المتلازمة.
يتضمَّن علاج هذه المتلازمة حقن الستيروئيدات القشرية ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والصادات الحيوية.
كما يُوصى أحياناً باللجوء إلى الجراحة و/أو الأشعة لتخفيف الضغط عن الأعصاب الوجهية والحدِّ من تورُّم الشفاه غير الطبيعي.

المصادر:
هنا
هنا