تظهر العيوب الخلقية في القلب منذ الولادة وذلك نتيجة قصور في تطور القلب خلال الحياة الجنينية، حيث يولد %1 من الأطفال بعيب واحد أو أكثر. لا يوجد في الواقع سبب محدد لشذوذات القلب إنما يمكن لعوامل خطر معينة أن تزيد احتمال المرض ومن الواجب التنوية أن الطفل قد لا يولد بشذوذ قلبي في حال تواجد هذه العوامل ومن الممكن أن تغيب هذه العوامل ويظهر المرض، ولكن يفضل تجنبها، ومنها:
1- عيوب قلب خلقية في العائلة.
2- الداء السكري الحملي.
3- متلازمة عوز المناعة المكتسب (الإيدز) لدى الأم.
4- الكحولية Alcoholism والمخدرات لدى الأم.
5- أدوية معينة.
6- تؤثر متلازمة داون على التطور الطبيعي الفيزيائي للأجنة.

يوجد عدة عيوب قلبية خلقية CHD منها:
1- تضيق الأبهر Coarctation of the Aorta:

Image: free
تتضيق فيه منطقة من الشريان الأبهر أو أحد فروعه، ويعاني بذلك القلب لإبقاء تدفق كمية أكبر من الدم للتغلب على الضغط في الفرع المتضيق، ويتضخم القلب مع مرور الوقت لبذله جهداً زائداً. ومن أعراضه:
- ارتفاع الضغط الشرياني في الذراعين أكثر منه في القدمين.
- غياب النبض في المغبن.
- برودة القدمين.
- نزوف أنفية.
- دوار.
- إغماء.
- تشنج القدمين عند الجهد.

تظهر هذه الأعراض غالباً بعد أسبوع من الولادة، وقد تترافق أعراض التضيق الأبهري مع شذوذات الدسامات والحاجزين. وغالبا لا تظهر الأعراض حتى المراحل المتأخرة من الطفولة أو في المراهقة، ليعاني المريض من ارتفاع ضغط خلال حياته.
العلاج:
يُستطبّ العمل الجراحي بأغلب الحالات فيُقطع الجزء المتضيق ويعاد وصله بأنبوب ليفي، أو يزال التضيق بتوسيعه بقثطرة دون عمل جراحي.

2- عيب الحاجز الأذيني Atrial Septal Defect:
وهو عيب قلبي خلقي يسمح للدم بالعبور بين الأذينتين. مما يؤدي لنقص أكسجة الدم الشرياني المتجه نحو الدماغ وبقية الأعضاء.


Image: free

يتشكل الحاجز بين الأذينين في الشهرين الأول والثاني من التطور الجنيني، ويتضمن تشكله عدة مراحل. يفصل بين الأذينتين دسام الفتحة البيضية foramen ovale الذي ينفتح تأثراً بمدروج الضغط عندما يكون الضغط في الأذينة اليمنى كبيراً و ينغلق الدسام عند ارتفاع الضغط في اليسرى. قبل الولادة يكون الضغط في الدوران الرئوي (الدورة الجهازية الصغرى) أعلى منه في الدوران الجهازي (الدورة الجهازية الكبرى) وذلك لأن رئتي الجنين غير كاملتين بعد، لذا تخضع الأذينة اليمنى بشكل منتظم لضغط أعلى من اليسرى، وينفتح دسام الفتحة البيضية بشكل عفوي.
في الحالة الطبيعية يغلق هذا الدسام عند الولادة وذلك بسبب بدء عمل الرئتين فينعكس مدروج التركيز مؤدياً إلى انغلاق وظيفي للفتحة البيضية، أما في الحالة المرضية ASD تبقى الفتحة البيضية غير مغلقة. فيعبر الدم المؤكسج في الرئتين من الأذينة اليسرى خلال الفتحة إلى اليمنى مما يزيد الحمل الرئوي من الدم ويؤدي إلى ضخامة في الأذين والبطين الأيمنين مع الشريان الرئوي. وكلما كان تسرب الدم قليلاً عبر الثقبة البيضية كانت المشاكل الناتجة أقل، أما التسرب الزائد سيؤدي لضخامة القلب لتعويض النقص.

أعراضه:
- قصر النفس مع مشاكل تنفسية.
- الخفقان (الشعور بنبض سريع).
- فشل في النمو الطبيعي.
تنغلق الثقبة لدى 40% من الأطفال المصابين تحت عمر السنتين بشكل عفوي، و99% من العمليات الجراحية ناجحة ويعود القلب لحجمه الطبيعي خلال 4 – 6 أشهر.

التشخيص:
لدى الأطفال: يتم التشخيص بعمر مبكرة بالتخطيط أو الأمواج الصوتية.
لدى البالغين: يكون معظم البالغين قد خضعوا لعملية تصحيح جراحية للحاجز، ويعتمد تحسن الأعراض على حجم التحويلة الصناعية التي تركب على القلب. فالتحويلة الأكبر تسبب معاودة ظهور الأعراض في عمر أبكر.

أما أعراض البالغين ذوي الحاجز ASD غير المصحح فتتظاهر بـ:
- عسر تنفس في الزفير.
- قصور قلب احتقاني (صدمة).
- رجفان أذيني.
من الممكن أن يترافق الفحص السريري لأصوات القلب مع نفخة انقباضية في الشريان الرئوي، ويُلاحظ انزياح في الصوت الثاني (الناتج عن انغلاق الصمام الشرياني) للقلب على المخطط، فمواجهة البطين الأيمن لضغط كبير في الشريان الرئوي يؤدي إلى انزياح كبير في الصوت الثاني، وتتساوى درجة الانزياح في كل من الشهيق والزفير.

العلاج:
دوائي: تنظيم نبض القلب وتقليل احتمال تشكل خثرات وعائية (أسبرين- وارفارين).
جراحيا: تحتاج عيوب الحاجز الكبيرة عملاً جراحياً حيث تستخدم رقعة نسيجية من تامور قلب المريض pericardium نفسه لسد الثقب في الحاجز.

3- عيب الحاجز البطيني Ventricular Septal Defect :
يظهر ثقب في الحاجز بين بطيني القلب نتيجة عدم اكتمال الجزء الغشائي أو العضلي من الحاجز مما يؤدي لتدفق الدم من البطين الأيسر إلى الأيمن بدلاً من التدفق عبر الأبهر ومنه إلى أنحاء الجسم، فيعمل البطين الأيسر على زيادة الجهد والانقباض مما يسبب ضخامة البطين الأيسر.


Image: http://www.pted.org/pics/vsd4.jpg

أعراضه:
• قصر نفس.
• شحوب.
• تسرع تنفس.
• تسارع النبض.
• إنتانات سبيل تنفسي متكررة.
• نمو بطيء.

التغيرات المرضية في الدوران الدموي:
يتسرب في الانقباض البطيني بعض الدم من البطين الأيسر إلى الأيمن ويعبر إلى الرئتين عائداً إلى البطين الأيسر عبر الأوردة الرئوية ثم الأذينة اليسرى. ويسبب ارتفاع ضغط الدم في البطين الأيسر تدفقاً نحو البطين الأيمن وبالتالي زيادة في ضغط الشريان الرئوي. في الحالات الشديدة يرتفع ضغط الأيمن ليتجاوز الضغط في الأيسر فيتحول التدفق للجهة اليسرى، مسببا الازرقاق بسبب نقص أكسجة الدم.

علاجه:
لا يتطلب علاجاً في الغالب، حيث ينغلق الثقب خلال السنوات السبع الأولى، أما إذا كان الثقب كبيراً، فالعمل الجراحي مطلوب حيث تُقطب حواف الثقب أو يغطى بقطعة نسيجية.

4- رباعي فالوت Tetralogy of fallot:
وهي مجموعة من العيوب الخلقية التي تظهر معاً وهي:
* تضيق الشريان الرئوي: يتضمن تضيقاً في الدسام السيني للشريان الرئوي، فلا يصل دم كاف للرئتين للأكسجة فيضطر القلب أن يبذل جهداً مضاعفاً للتغلب على التضيق.
* تضخم البطين الأيمن
* انزياح الشريان الأبهر: يظهر في الشريان الأبهر وهو الشريان الحامل للدم المؤكسد إلى أنحاء الجسم والذي يتصل عادة بالبطين الأيسر، وفي هذا العيب يتوضع الأبهر بين البطينين الأيمن والأيسر، تماما فوق الحاجز بين البطينين. كنتيجة لهذا، يتدفق الدم غير المؤكسج من البطين الأيمن مباشرة إلى الأبهر بدل تدفقه عبر الشريان الرئوي.
* عيب الحاجز البطيني


Image: free

ويتظاهر رباعي فالوت غالباً بالازرقاق cyanosis، حيث تبلغ نسبة المصابين بالازرقاق 75%من الأطفال المصابين فوق السنتين من العمر، وذلك بسبب زيادة نسبة الهيموغلوبين غير المؤكسج، بسبب ضخ دم قليل الأكسجين إلى أنحاء الجسم ليؤدي لازرقاق كل من الأصابع وإبهامي القدمين والشفاه.
غالباً ما يحتاج المولودون برباعي فالوت عملاً جراحياً، وذلك بوضع تحويلة تساعد الدم على الذهاب إلى الرئتين بينما يتصحح عيب الحاجز. وتجرى هذه العملية بين 8 أشهر و5 سنوات.
قد يتظاهر هذا التشوه بالنوبة، حيث أن تقلص العضلة تحت دسام الشريان الرئوي يسبب تضيقاً في الشريان ونقصاً في تدفق الدم وبالتالي نقص كمية الأوكسجين فيه وثم حدوث النوبة. وتترافق النوبة بـ:
* ازرقاق.
* صوت أول طبيعي.
* صوت ثان منفصل.
* نفخة انقباضية.

الأعراض:
– ازرقاق
– فقدان الشهية
– قصر نفس

عوامل الخطورة:
- عمر الأم فوق 40.
– الكحولية
– الداء السكري Diabetes.
- التغذية السيئة خلال الحمل (التغذية ما حول الولادة).
- الإنتانات الفيروسية لدى الحامل (Rubella).

التدبير:
إصلاح عيب الحاجز جراحياً.
توسيع الانسداد في مخرج البطين الأيمن Right Ventricular Outflow Tract .
تبديل موقعي الشريانين الرئيسين الأبهر والرئوي Transposition of Great Arteries.

المصادر:
هنا
هنا
هنا

مصادر الصور:
هنا
هنا
هنا