مِنجلٌ في أوعيتي الدَّمويَّة - فقرُ الدمِ المِنجليّ Sickle Cell Anemia

تتمتَّعُ كريَّاتُنا الحمراءُ بشكلٍ قرصيٍّ دائريٍّ مقعَّرِ الوجهَين شبيهٍ بحلوى الدونات، ويُمكِّنُها هذا الشكلُ من الحركةِ بسهولةٍ داخل أجسادِنا؛ فمع كلِّ نَفَسٍ نستنشقُه تحملُ هذه الكريات -عبرَ بروتينٍ داخلها يُدعَى الهيموغلوبين- الأوكسجين؛ ومن ثَمَّ تُوصِلُه إلى خلايا جسمِنا كافةً.

Image: http://www.macroevolution.net/images/xred-blood-cell-400-300-15.jpg.pagespeed.ic.agdmjZRRID.jpg
وعندما لا نمتلكُ ما يكفي من الكُرياتِ الحمراءِ في جسمِنا؛ يُدعَى هذا "فقرَ الدمِ"، وعندما تتخذُ الكرياتُ  الحمراءُ شكلَ المِنجلِ أو الهلال بدلًا من الشكلِ الطبيعيِّ؛ يُدعَى المرضُ "فقرَ الدمِ المِنجليِّ"


Image: http://cells4life.com/wp-content/uploads/2016/02/sicklecell_185810981.jpg
ويتمثّلُ سببُ هذا الشذوذِ في شذوذٍ في الهيموغلوبين (إذ يكونُ هنا على شكلِ عِصِيٍّ بدلًا من شكلِه الكُرويّ السليم، وتلتصقُ العِصيُّ ببعضِها وتُجبِرُ الكُرياتِ الحمراءِ على اتخاذِ الشكلِ المِنجَليِّ المُنحنِي)
تتجمَّعُ الكُرياتُ المِنجليَّةُ وتسِدُّ الأوعيةَ الدمويةَ وخاصةً الصغيرةَ منها؛ ممَّا يُعيقُ تدفقَ الدم ويضرُّ بأعضائِنا ويسبِّبُ لنا الألم.
ويستجيبُ جهازنُا المناعيُّ ضدَّ هذه الكُرياتِ المِنجَليَّةِ ويُدمرُّها بسرعةٍ؛ ولكنَّ جسمَنا لا يستطيعُ إنتاجَ كُرياتٍ دمويَّةٍ سليمةٍ بالسرعةِ الكافيةِ لاستبدالها بتلك التي دُمِّرَت؛ فيسبِّبُ ذلك فقرَ الدم.

ما سببُ هذا المرض؟
إنَّ مرضَ فقرِ الدم المِنجَليّ هو مرضٌ موروثٌ، وذلك يعني أنَّك لا يُمكنُ أن تُصابَ به بالعدوى من شخصٍ مُصابٍ كما في الرشح مثلًا؛ فسوف تأتي إلى الدنيا وأنتَ مُصابٌ بالمرض عندما يُمرّرُه لكَ كِلا والديك معًا عبرَ مادتِهما الوراثيَّةِ ولا يكفي أحدُهما فقط .

Image: https://i2.wp.com/pedsgh.com/wp-content/uploads/2015/04/genes-passed-down.jpg?resize=447%2C480&ssl=1
 

ما الأعراضُ التي تظهرُ لدى المُصابِ بهذا المرضِ؟
كما ذكرَنا مُسبَقًا؛ يكونُ هذا المرضُ في حالِ الإصابةِ موجودًا منذُ الولادةِ؛ ولكنَّ معظمَ حديثي الولادةِ المصابِين لا تظهرُ لديهم أيَّةُ مشكلاتٍ حتى يبلغوا من العمرِ 5-6 أشهر.
وستبدأُ المشكلاتُ لدى بعضِ الأطفالِ المصابِين بالظهورِ مبكرًا، ولدى بعضِهم الآخر في وقتٍ لاحقٍ،

وتشملُ الأعراضُ:

●       تورُّمًا مؤلمًا في اليدَين والقدَمين.
●       تعبًا أو دوارًا.
●       صعوبةً في التركيز.
●       تسرعَ ضرباتِ القلب.
●       اليرقانَ؛ وهو تلوُّنُ الجلد وبياضِ العينَين باللون الأصفر؛ نتيجةً لتخرُّبِ كمياتٍ كبيرةٍ من الكُرياتِ الحمراء.
●       نوبةَ الألمِ الشديدِ؛ والذي يمكنُ أن يظهرَ في أيِّ جزءِ من أجزاءِ الجسمِ، وقد يستمرُّ ساعاتٍ أو أيامًا؛ إذ لا يُمكنُنا أن نتنبَّأَ أين ومتى ستسدُّ الكُرياتُ المِنجَليَّةُ الوعاءَ الدمويَّ؛ لكنَّ بعضَ العواملِ؛ كالإصابةِ بالبرد أو بالمرضِ أو عدمِ تناولِ كميةً كافيةً من السوائلِ، قد تُسبِّبُ نوبةً من الألم.
●       يؤدِّي نقصُ وصولِ الدمِ إلى الأنسجةِ إلى فقرِ دمٍ، وتموتُ الأنسجةُ وتظهرُ مضاعفاتٌ خطيرةٌ في العديدِ من أعضاءِ الجسمِ.
●       الإصابةَ بالإنتاناتِ: إنَّ قِصرَ عُمرِ الكُرياتِ المِنجليَّة يُنهِكُ الطحالَ المسؤولَ عن تخريبِها، ويسبِّبُ تضخَّمَه وتخرُّبَه في النهايةِ، ممَّا يَزيدُ خطرَ الإصابةِ بالإنتانات؛ ذلك أنَّ الطحالَ يؤدِّي دورًا أساسيًّا في محاربةِ هذه الإنتانات.

كيف يشخِّصُ الطبيبُ الإصابةَ بفقرِ الدم المِنجليّ؟


Image: http://www.alghad.com/m/articles/1858792-Statistics-Department-to-Take-Blood-Samples-for-Research-Purposes
بتحليلِ الدمِ الرُوتينيّ للطِّفلِ حديثِ الولادة، وهناك فحصٌ آخرُ يُدعَى بالرحلانِ الكهربائيِّ للهيموغلوبين. hemoglobin electrophoresis

ما علاجُ هذا المرض؟^1-2

العلاجُ الوحيدُ الذي قد يكونُ شافيًا هو زرعُ نِقيّ العظام المأخوذِ من مُتبرّعٍ، لكنَّه خَطِرٌ ولا يمكنُ تطبيقُه على جميعِ المرضى.

وقد يصفُ الطبيبُ البنسيلين Penicillin لمنع الإنتانات، وفيتاميناتٍ ومكملاتٍ غذائيَّةٍ كالفوليك أسيد Folic acid لمساعدةِ الجسمِ على صُنعِ كُرياتٍ حمراءَ جديدة، وهذا لن يشفيَ المرضَ وإنمَّا يُحسِّنُ حالةَ المريض، وأحيانًا يصفُ الطبيبُ للمريضِ نقلَ الدم؛ لتزويدِ الجسمِ بكمياتٍ من الكُرياتِ الحمراءِ السليمة.

وهناك دواءٌ يُدعَى هيدروكسي يوريا Hydroxyurea يجعلُ كرياتِ الدم أقلَّ التصاقًا، ممَّا يُقللُ من تواتر هجمات الألم وحِدَّتِها.

 
كيف يمكن للمُصابِ بفقرِ الدمِ المِنجَليّ التعايشَ مع هذا المرض؟

إليكم مجموعةً من النصائحِ لتحسينِ حالة المريض:
●       تناوَلْ المضادَّ الحيويَّ إنْ وُصِفَ لكَ في مواعيدِه، فهو يحميك من الإصابةِ بالعدوى.

Image: http://majkaidete.mk/wp-content/uploads/2018/05/02092016034430id20160301msnkd-a-696x477.jpg
●       أكْثِرْ من شُربِ السوائل وتناولِ الأطعمة الصحيَّة.

Image: https://images.theconversation.com/files/181646/original/file-20170810-27635-hgt3di.jpg?ixlib=rb-1.1.0&q=45&auto=format&w=926&fit=clip
●       تمتعْ بقسطٍ وافرٍ من النومِ، وابتعدْ عن محفزاتِ نوبةِ الألمِ كالتعب الشديد والتغيُّراتِ الشديدةِ في درجاتِ الحرارة.

Image: https://positivepsychologyprogram.com/wp-content/uploads/2017/02/mindfulness-kids-2-768x384.jpg
●       عندما تعاني من الحُمَّى أو الألم؛ لا تتردَّدْ في إخبارِ شخصٍ بالغٍ كي يُؤمِّنَ لك المساعدةَ.

Image: https://cdn1.zenparent.in/wp-content/uploads/2016/01/28_sick_child_1-300x197.jpg
●       التزمْ بمواعيدِ المراجعة لدى طبيبِك المعالج.

Image: https://nouvelles.umontreal.ca/fileadmin/_processed_/csm_20180601_vaccin-asthme_8c3397a468.jpg
●       ابتعدْ عن التدخين.

 

المصادر:
1- هنا
2- هنا
3- هنا
4- هنا